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1、2023/11/5,殷小伟,1,慢性肺源性心脏病,定义：指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。,2023/11/5,殷小伟,2,肺动脉高压,曹峻源,2023/11/5,殷小伟,3,定 义,肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)25mmHg。,2023/11/5,殷小伟,4,2008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺高血压分类,1.动脉性肺动脉高压(PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1
2、.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,2.与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.
3、4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者,2023/11/5,殷小伟,5,肺动脉高压分类,毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP25mmHg，PCWP或左心室舒张末压 15mmHg。毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP25mmHg，P
4、CWP或左心室舒张末压 15mmHg。,2023/11/5,殷小伟,6,肺动脉高压分度,根据静息状态下mPAP水平分为：轻：2635mmHg中：3645mmHg重：45mmHg,2023/11/5,殷小伟,7,支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他,缺氧高碳酸血症呼酸,血容量增加血粘度增加,血流阻力增加,肺循环阻力增加,肺动脉高压,慢阻肺累及临近小A;肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管;肺血管收缩及重构;血栓形成,促红素,醛固酮增加肾动脉收缩,PGE.PGFTX,LTs,5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF,肺动脉高压发病机制示意图,2023/11/5,殷小伟,8,肺动脉高压分类,原
5、发性肺动脉高压继发性肺动脉高压,2023/11/5,殷小伟,9,继发性肺动脉高压,阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病神经肌肉疾病,2023/11/5,殷小伟,10,特发性肺动脉高压,定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。,2023/11/5,殷小伟,11,临床表现,呼吸困难：心排量减少、肺通气血流比例失调胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉供血减少引起心肌缺血头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少咯血其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。Ortner综合征、雷诺现象,2023/11/5,殷小伟,12,治 疗,（一）氧疗（二）药物治疗、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂。、抗凝治疗：华法林、其他治疗（三）肺或心肺移植（四）健康指导,
