《急进性肾小球肾炎培训课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急进性肾小球肾炎培训课件.ppt（42页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,定义 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。,急进性肾小球肾炎,2,定义急进性肾小球肾炎2,病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。分类1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原发性肾小球疾病转
2、化而来,急进性肾小球肾炎,3,病因急进性肾小球肾炎3,急进性肾炎的病因分类,原发性型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）型 免疫复合物型型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%80%ANCA阳性肾炎）,急进性肾小球肾炎,4,急进性肾炎的病因分类原发性急进性肾小球肾炎4,继发于其他系统疾病系统性红斑狼疮肾炎系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血病（原发性或混合性）其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等,急进性肾小球肾炎,5,继发于其他系统疾病急进性肾小球肾炎5,继发于其他原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 IgA肾病 链球
3、菌感染后性肾炎,急进性肾小球肾炎,6,继发于其他原发性肾小球疾病急进性肾小球肾炎6,继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎,急进性肾小球肾炎,7,继发于感染性疾病急进性肾小球肾炎7,继发于药物反应 D-青霉胺 别嘌呤醇 利福平 肼苯达嗪,急进性肾小球肾炎,8,继发于药物反应急进性肾小球肾炎8,发 病 机 制,根据发病机制以及免疫学病理，可以把急进性肾小球肾炎分为三型：抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（型）无或微量免疫球蛋白沉积型（型）,急进性肾小球肾炎,9,发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可,发 病 机 制,（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）本型白种
4、人高发，发病率约占本病的10%30%。血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。,急进性肾小球肾炎,10,发 病 机 制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）急进性,发 病 机 制,（二）免疫复合物型（II型）本型为我国发病的主要类型，约占30%50%。由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。,急进性肾小球肾炎,11,发 病 机 制（二）免疫复合物型（II型）急进性肾,发 病 机 制,（三）无或微量免疫球蛋白沉积型（型）本型约20%左右，其中70%80%的患者发现是小血管炎肾损害。可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。,急进性肾小球肾炎,12,发 病
5、机 制（三）无或微量免疫球蛋白沉积型（,病 理,急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。免疫荧光是分型的主要依据。电镜下型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。型、型未见电子致密物。*本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。,急进性肾小球肾炎,13,病 理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。急进性肾小球肾炎13,急进性肾小球肾炎,14,急进性肾小球肾炎14,急进性肾小球肾炎,15,急进性肾小球肾炎15,急进性肾小球肾炎,16,急进性肾小球肾炎16,急进性
6、肾小球肾炎,17,急进性肾小球肾炎17,临 床 表 现,发病率不高，占肾活检的2%5%。多发于中青年，男性高发。在我国则以免疫复合物（II型）多见。多数有前驱感染症状，起病急，病情重。血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压；随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。,急进性肾小球肾炎,18,临 床 表 现发病率不高，占肾活检的2%5%。急进性肾小,实 验 室 检 查,尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。免疫学检查：型：早期血液中抗基
7、底膜抗体阳性率可达95%以上。型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。,急进性肾小球肾炎,19,实 验 室 检 查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；,诊 断,临床以急性肾炎综合征为主要表现。少尿出现早，进行性肾功能衰竭。肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。,急进性肾小球肾炎,20,诊 断临床以急性肾炎综合征为主要表现。急进性肾小球肾炎20,三型急进性肾炎的鉴别要点,急进性肾小球肾炎,21,三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复
8、合,鉴 别 诊 断,诊断时需除外下列疾病：引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病。引起急进性肾炎综合征的继发性肾病,急进性肾小球肾炎,22,鉴 别 诊 断诊断时需除外下列疾病：急进性肾小球肾炎2,引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病,急性肾小管坏死1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中 毒等所致的肾缺血；2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。急性间质性肾炎1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。,急进性肾小球肾炎,23,引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死急,引起急进性肾炎综合征的继发性肾
9、病,系统性红斑狼疮肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）进行性系统硬化 此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。,急进性肾小球肾炎,24,引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 系统性红斑狼疮急进性,治 疗,原则：治疗的关键依赖于早期诊断尽早的行肾活检，做出正确的诊断。减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。,急进性肾小球肾炎,25,治 疗原则：急进性肾小球肾炎25,治疗肾上腺皮质激素,作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性。方法：甲基强的松龙冲击治疗 甲基强的松龙1g静滴
10、，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，34天为一疗程。每隔12周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续36月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。,急进性肾小球肾炎,26,治疗肾上腺皮质激素作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作,治疗免疫抑制剂,常用环磷酰胺（CTX）冲击 用法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过812g。,急进性肾小球肾炎,27,治疗免疫抑制剂常用环磷酰胺（CTX）冲击急进性肾小球肾炎2,急进性肾小球肾炎培训课件,治疗血浆置换疗法,适用于I型患者，
11、对型也有一定的疗效。原理：通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或人体白蛋白，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质。方法：每次置换24升，每日或隔日一次，35次后改为每周2次，直到血浆中测不到抗GBM抗体，一般要10次以上。同时应联合激素及细胞毒性药治疗。,急进性肾小球肾炎,29,治疗血浆置换疗法适用于I型患者，对型也有一定的疗效。急进,治疗透析治疗,下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、无尿超过2日者；明显高血钾；严重酸中毒；严重水钠潴留；肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者；经药物治疗肾小球滤过
12、率不能恢复者。,急进性肾小球肾炎,30,治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：急进性肾小,治疗肾移植术,对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。移植最好在病情稳定后6个月进行。ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。,急进性肾小球肾炎,31,治疗肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾,预 后,预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。影响因素：免疫病理类型：型较好，I型差，型居中。强化治疗是否及时年龄因素,急进性肾小球肾炎,32,预 后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。急进性肾小球肾,急进性肾小球肾炎,33,急进性肾小球肾炎33,辅助检查结果,血常规：H
13、B：70g/L，WBC：5.1109/L，N：60%，L：40%，PLT：180109/L。尿液检查：尿蛋白：+，尿RBC：满视野/HP，WBC：35/HP，可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。肾功能：BUN：34mmol/L，Scr：707mol/L。血清检查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：2000mg/L（7103350），IgG：9600mg/L（760016600），IgM：1000mg/L（4802120）。,急进性肾小球肾炎,34,辅助检查结果血常规：HB：70g/L，WBC：5.1109,辅助检查结果,B超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：12.85.94.3cm。病理结果：光镜下70%肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊断：新月体肾小球肾炎。,急进性肾小球肾炎,35,辅助检查结果B超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：,急进性肾小球肾炎,36,急进性肾小球肾炎36,急进性肾小球肾炎,37,急进性肾小球肾炎37,急进性肾小球肾炎,38,急进性肾小球肾炎38,急进性肾小球肾炎,39,急进性肾小球肾炎39,急进性肾小球肾炎,40,急进性肾小球肾炎40,急进性肾小球肾炎,41,急进性肾小球肾炎41,急进性肾小球肾炎,42,急进性肾小球肾炎42,
