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1、,法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),内蒙古自治区医院心脏中心心血管外科-李伟,内蒙古自治区医院,TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】,法洛四联症,约占
2、先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,病理解剖,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,目录,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,病理生理,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,【病理生理】,*最关键的病理改变是 肺动脉狭窄*右向左分流，临床突 出表现为紫绀*气
3、体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难,动态,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,返回,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,【临床表现】,1症状 青紫：唇、指趾甲 床、球结合膜,蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解,杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状,阵发性缺氧发作：常
4、见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,体征：体格发育落后心前区可稍隆起，胸骨左缘第24肋间常听到级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房，中央性青紫（+）,3并发症
5、：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎 典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。,目录,1RBC5.08.01012/L2HB170200g/L3HCT5380Vol%4PLT降低5PT延长,【血液检查】,【X线检查】,*右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心”*肺动脉段凹陷,肺血量减少*偶见网状纹理（侧支循环形成）*25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造
6、影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,返回,TOF根治术,TOF姑息术,男孩，4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，胸骨左缘第三肋间可闻及/级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：A、肺动脉狭窄 D、艾森曼格综合征 B、房间隔缺损 E、法洛氏四联症 C、动脉导管未闭,谢谢大家！,再见！,Thank you for your attention,
