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1、神经病学教案_周期性麻痹 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月授课题目:周期性麻痹授课教师:王健授课对象:2005级医学二系 2004级七年制 医学、儿科、检验学时:1学时目的要求:掌握周期性麻痹的临床表现和治疗重点:低钾性周期性麻痹的临床表现难点:低钾性周期性麻痹的临床表现采用教具及电化器材:多媒体幻灯教学内容、方法及时间分配周期性麻痹(periodic paralysis)病例介绍:(5分钟) 患者王某,男,30岁。于入院当天晨起床时突然发现四肢不能活动,双上肢不能上举,双下肢不能抬起,不痛。发病后小便正常,无抽搐,无意识丧失。病前一天晚餐曾饮大量啤酒。既往无类似病史,家族史无特殊
2、。【查体】神志清楚,语言正常,颅神经(?),颈阻(?),双上肢近端肌力2级,远端4级,双下肢近端肌力1级,远端3级,肌张力降低,双侧腱反射均(+),病理征(?),感觉正常。急查血钾1.8mmol/L,心电图提示U波出现,甲状腺功能正常。处理:大剂量口服钾后迅速好转。【特征】青壮年男性,有暴饮暴食史。起病急,四肢对称性近端为主的软瘫。反射正常,无意识障碍,无感觉障碍,小便正常,无颅神经异常。血钾降低,补钾后迅速好转。?一、概述(3分钟) 周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。特征:
3、反复发作突发性骨骼肌弛缓性瘫痪多有血清钾含量改变部分病人合并甲状腺功能亢进称之甲亢性周期性麻痹。二、病因与发病机理(3分钟) 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。 低钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性钙通道病,散发。离子通道病:离子通道功能异常引起的一组疾病,主要侵及神经、肌肉、心脏、肾脏等。离子通道:是贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,中央形成能通过离子的亲水性孔道,离子通道是信号转导的基本元件,在信号沿神经传导到肌肉收缩装置的过程中起重要作用。因其通过离子不同而分为钠通道、钾通道、钙通道等通道又分非门控性与门控性,后者分电压门控与配体门控通道。低钾型周期性麻痹是骨骼肌二氢吡啶受体上某亚单位
4、,电压敏感性基因片段发生错义突变。饱餐或激烈运动后休息中最易发作,注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发,葡萄糖进入肌肉细胞合成糖原,钾也带入细胞内,血钾降低。血钾降低干扰细胞膜去极化钙、钠通道受阻肌肉不能收缩瘫痪。三、临床表现(12分钟)发病年龄:任何年龄,青壮年多见,男女,年龄增长发作减少。诱因:饱餐(碳水化合物)、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤激动、月经。注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素或大量输入葡萄糖等。前驱症状:肢体酸胀、疼痛、麻木感、或烦渴、多含、少尿、面红、嗜睡、恶心甚至恐惧,此时稍加活动可能避免发作。发病:多于夜晚或清晨,突然四肢软瘫,程度可轻重不同。常双下肢开始,
5、后累及双上肢,双侧对称,近端重,键反射减弱或消失。特征:基本上不累及头面部肌肉,眼球运动不受影响。神志清楚,尿便功能正常。极少数严重病例累及呼吸机出现呼吸麻痹。发作期间可伴心率缓慢,室性早搏和血压增高。发作持续时间多在6h24h ,或12d,最长1周左右。最早瘫痪肌肉最早恢复。发作频率:数周或数月,个别一日数次,或数年一次,间歇期正常。 若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 四、实验室检查(3分钟)血清钾:发作时降低(1-3.5mmol/L),尿钾排出减少,血钠可升高。心电图:常有低血钾
6、改变如Q-T间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。肌电图:波幅降低,严重者电刺激无反应。五、诊断(4分钟)临床发作过程,典型表现:发作性短时期肢体近端迟缓性瘫痪,无意识障碍,无感觉障碍。实验室检查:血清钾、心电图、肌电图等。既往史或家族史更支持诊断。六、鉴别诊断(5分钟)甲亢性周期性麻痹:有甲亢的症状,多汗、心悸、易激动、代谢率高,T3、T4、TSH等异常。高血钾型周期性麻痹 较少见,起病年龄早(10岁以前),持续时间较短,运动可使瘫痪恢复,症状可累及颈肌和眼外肌,血钾升高。3、正常血钾型周期性麻痹 很少见,多10岁前发病。发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现,限制食盐摄入或补钾可诱发。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;发作期间血钾浓度正常,给予生理盐水可使瘫痪迅速恢复。吉兰-巴雷综合征可有颅神经征,末梢性感觉障碍,脑脊液呈蛋白-细胞分离。急性脊髓炎:感觉平面,小便障碍。七、治疗(5分钟)低钾型周期性麻痹急性发作:顿服10%氯化钾20ml,24h内再分次口服,总量为10克,如无效可继续服用3060ml/d,直至好转,严重者可静脉补钾。甲亢性周期性麻痹应积极治疗甲亢。预防:平时少量多餐,限制钠盐摄入,避免诱发因素。
