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1、颅 咽 管 瘤Craniopharyngioma（CP）,概 述,颅咽管瘤是最常见的先天性上皮源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍区原发肿瘤第二位。肿瘤常紧邻重要神经血管结构目前治疗效果仍欠理想，且缺乏公认的诊断、治疗标准及规范。,流行病学,相对少见 新发病例 国外资料：0.5-2/100万人占成人颅内原发肿瘤的2-5%占儿童颅内原发肿瘤5-15%70%是发生在15岁以下的少儿可发生于任何年龄段，发病高 峰在5一14岁和50-74岁,鞍区肿瘤发病率,垂体腺瘤 54.8%颅咽管瘤 35.4%鞍结节脑膜瘤 5.2%异位松果体瘤 2.8%视神经胶质瘤 1.0%上皮样囊肿 0.7%视交叉胶质瘤 0.2%原发空
2、蝶鞍 偶见,发病机制,胚胎残余学说:一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患者常发生在成人。,大 体 病 理,囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、角蛋白、正铁血红蛋白少部分为实质性肿瘤壁结节可含有沙砾样钙化,WHO I级属良性肿瘤组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数,病 理,颅咽管瘤好发部位,根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：鞍内：较
3、少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因,颅咽管瘤分类,主要根据生长部位及生长方式划分与手术入路密切相关分类多样,无统一标准,Yasargil(1990)将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型;b 鞍内鞍上-膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型;d 室内-室外型;e 脑室旁型;f 单纯脑室内型,4型分类:1.膈上型 2.膈下型 属鞍区颅咽管瘤 3.室内型 4.室内室外型 属三脑室颅咽管瘤 此分型与手术入路的选择相关联,1.,2.,3.,4
4、.,南方医院漆松涛教授总结分析了目前国际上最大宗病例，提出了可以指导手术入路选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽管瘤总体上分为：1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内型三类。,颅咽管瘤特点,颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征和临床症状,颅咽管瘤临床表现,一、颅内压增高症状肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高儿童多见,二、视力视野障碍,肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被
5、发现,三、垂体功能低下,鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年性器官呈婴儿型，无第二性征,下丘脑的功能,视上核和室旁核分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素经垂体柄转运，储存在垂体后叶,四、下丘脑损害的表现,尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏 体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关,正常成人每日水的出入量(m
6、l),入量(ml)出量(ml)饮水 1000-1500 尿1000-1500 食物水 700 皮肤蒸发(无形失水)500 内生水 300 呼吸蒸发(无形失水)350 粪便 150,合计：2000-2500 ml,成人正常尿量：10002000ml/24小时 712岁：5001500ml24小时 16岁：3001000ml24小时多尿：24小时多于2500ml少尿：24小时小于400ml,四、下丘脑损害的表现,嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重 者终日沉睡精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等贪食或拒食症高泌乳素血症,五、邻近症状,向颅前窝生长者可产
7、生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状,辅助检查 颅骨X线平片,颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶鞍可呈浅碟形扩大或破坏,辅助检查 CT,鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣,蛋壳样改变,轴位 平扫,轴位 增强,轴位 增强,辅助检查 MRI,矢状位 平扫,矢状位 增强,辅助检查 MRI,冠状位 平扫,冠
8、状位 增强,辅助检查 MRI,辅助检查 MRI,T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号T2像常显示高信号,辅助检查 MRI,血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。,内分泌功能,诊断和鉴别诊断,小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压增高,并通过前述各项检查而肯定诊断在成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病时为提高疗效宜尽早作CT或MR扫描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴别;,鉴别诊断
9、-垂体腺瘤,垂体腺瘤大多见于15岁以后一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育迟缓常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原发性视神经萎缩假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤,常给诊断带来困难,鉴别诊断-鞍结节脑膜瘤,较为常见的鞍上肿瘤垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前床突和蝶骨小翼增强MR扫描可在鞍上区显示团块影像，硬膜尾征,鉴别诊断-虹吸段动脉瘤,在临床上诊断不困难但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋Rathkes pouch)肿瘤对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别,视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据也有罕见颅咽管瘤
10、伴有视神经孔扩大的个例报告,鉴别诊断-视神经胶质瘤,鉴别诊断-第三脑室前部胶质瘤,有典型的临床表现早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发作性头痛一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状,可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤突出的临床表现为尿崩症可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化,鉴别诊断-生殖细胞瘤,大多有数条颅神经损害症状常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,颅鉴别诊断-脊索瘤,鉴别诊断-其他鞍区病变,鞍区表皮样囊肿皮样囊肿视交叉部蛛网膜炎等,治疗（treatment）：,手术治疗：目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能
11、障碍则较难恢复。,颅咽管瘤常见手术入路,经额下入路翼点入路终板入路经蝶入路经胼胝体或侧脑室入路,额下入路,适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤.,额下入路,优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。可联合额下经纵裂入路缺点：第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。,翼点入路,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛.,优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚;缺点；对侧视神经等结构暴露差。对向三脑室生长的肿瘤难以显露，难以直视下保护下丘脑,经纵裂终板入路,适
12、用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤.,经纵裂终板入路,优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离;对三脑室前部、突入脚间池的肿瘤有良好的暴露缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险.,经蝶入路,适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤.优点:避免开颅,微创。直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好.缺点:钙化、粘连时往往难以全切肿瘤，肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难.需切开垂体，加重垂体损失，csf漏发生率高，鞍底重建复杂。,经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路.,纵
13、裂-胼胝体入路,纵裂-胼胝体入路,优点:到三脑室距离最短,三脑室壁暴露清楚,不易损伤丘脑、丘纹V、大脑内V。不切开皮层。,经纵裂胼胝体入路,缺点 分离胼胝体前部,有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难.,颅咽管瘤术后并发症Post-operative complication of craniopharyngioma,如图所示：尿崩症、电解质紊乱为术后两大并发症，术后治疗中要高度重视，同时亦不能忽视其它并发症的密切观察。,充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要,*颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用,神志下降原因分析,下丘脑损伤,出血
14、、水肿,低钠血症,高钠血症,手术后即呈昏迷状态，以后随病情好转意识可逐渐变浅,有一个由清楚-嗜睡-浅昏迷-深昏迷的变化过程，早期出现剧烈头痛、颅高压等症状,早期出现疲乏、厌食、淡漠症状，后期由于渗透压下降，造成脑水肿出现意识下降,早期出现渴感、甚至烦渴症状，后期由于严重细胞内脱水代谢障碍，出现意识下降,激素水平,尿崩症的处理,尿崩症的界定：一般认为尿量200mlh或24 h尿量4 000 ml，尿比重3ml/(h.kg).全切除者发生率75-100%处理要点：观察尿量、颜色及比重：观察频率为q1h，如尿量200 mlh，颜色逐步变浅，提示多尿或尿崩的出现，嘱患者减少水的摄入以控制尿量,尿崩,轻
15、者可先给予双氢克尿塞、卡马西平口服,严重者肌注垂体后叶素,6U ih。能进食后改为口服弥凝。根据尿量调整剂量。可能出现少尿或低钠血症 其间要控制液体量,防止水中毒.效果不佳时，及时调整剂量、查找原因 准确记录出入量，及时维持出入量平衡，定期测血清钾钠氯,多数患者在3周左右尿量恢复正常，少数需长期服药,电解质紊乱的处理,电解质紊乱 表现形式,低钠血症,低钾血症,高钠血症,高钾血症,颅咽管瘤患者最常见,其次常见，早期常见,发生率：73-91%，复发病例接近100%,低钠血症：130mmol/L,原因分析,抗利尿激素异常分泌综合症 SIADH,脑性耗盐综合征 CSWS,SIADH,由于丘脑下部-垂体
16、系统受损引起促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌异常，导致尿钠排出增多，肾脏对水的重吸收增加而引起血钠下降、低血渗透压而产生的一系列神经受损的临床症状.,CSWS,八十年代前人们多将CSWS等同于SIADH，至八十年代后期越来越多的学者认为CSWS的发病原因与中枢神经系统疾病引起心钠素（ANP）或/和脑钠素（BNP）对肾脏神经调节功能紊乱，从而造成肾小管对钠的重吸收障碍有关。,（三）CSWS与SIADH的鉴别,补钠公式需补充的钠量（mmol）【血钠的正常值（mmol/L）血钠测得值（mmol/L）】体重（kg）0.6（女性为0.5）17mmol Na1gNacl当天先补1/2
17、量正常日需量4.5g补钠量,高钠血症：150mmol/L 高钠血症形成原因非常复杂，具体机制尚不明 确，目前认为与血液浓缩及尿崩症有相关性。治疗工作中：掌握限制钠入量、补充无钠液体及控制尿崩的治疗原则 1.治疗工作中鼓励患者多饮白开水，温开水200ml q4-q6h。2.需补充的无钠液体以低张糖为主，定期复查电解质。缺水量公式：补液量=（血钠值-142）公斤体重4（男）或 3（女）补液过程中：补液不宜太快，防止痉挛现象及心脏负荷增加 3.长期顽固高钠血症，可用小剂量口服抗利尿剂,高糖血症的处理,糖代谢紊乱尤其是巨大颅咽管瘤术后突出问题 之一，文献报道与丘脑下部后外侧损伤有关。,根据血糖给予皮下
18、注射短效胰岛素。血糖持续偏高者可给予短效胰岛素静脉泵入，将血糖控制在13mmol/L以下,中枢性高热的处理,中枢性高热为手术中下丘脑受损，体温调节中 枢障碍或囊性肿瘤内胆固醇结晶溢出刺激引起。术后每1h测体温一次，密切观察体温变化，一旦出现高热及时处理。,体温失调,严重下丘脑损伤时出现中枢性高热也有表现为体温不升，低于32以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳。,循环衰竭,术前有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈心率快、休克状态.处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素.这不仅可以减少危像,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热
19、的预防也有积极作用.但为减少如感染,消化道出血等并发症,应在术后四天逐渐减少用量,一般用维持量两周后逐步停止.垂体功能障碍明显者除外.,肾上腺危象处理,开始24h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每48h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约400mg，第23天减至300mg，病情好转，继续减至200100mg/d，5天后可改成口服，如醋酸氢化可的松2040mg，34次/d，待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg，早上8时前服25mg，下午4时服12.5mg，作为生理替代治疗，长期使用.,垂体功能低下,多表现为糖皮质激素和甲状腺素缺乏，尤其是术前
20、有垂体功能减退者,一般较难恢注意围手术期激素水平检测缺什么，补什么术前三天强的松储备，术中、术后足量地塞米松静滴（以病人精神状态良好、面色红润为标志）术后逐渐减量并过渡到口服伴甲低者，先补充糖皮质激素，待垂体功能改善后再补充甲状腺素片，以免发生肾上腺危象,急性消化道出血,见于下丘脑损伤及大量应用皮质激素后.处理应注意血压波动,应用止血剂,H2受体阻断剂等,并禁食,胃肠减压,停用激素等.必要时给予输血治疗。,视力障碍,术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高,应予注意，术中牵拉过大也可引起动眼神经损伤，瞳孔散大,癫痫,术后癫痫常与血钠剧烈变化密切相关，与血钠水平绝
21、对值无直接关系。血钠纠正速度不超过0.5mmol/h为宜术前或术后有癫摘者则按常规抗癫摘处理,无菌性脑膜炎,系肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致 术中应尽可能多的切除肿瘤,用生理盐水反复冲洗囊腔术后可多次腰穿或腰大池引流排放脑脊液,普通外放射治疗,主要应用于术后肿瘤残留及复发者其照射范围较难控制，容易引起周围正常脑组织损害，且剂量越大损害越严重，尤其对儿童病人，有些损害甚至是不可逆的，如视神经损害与垂体功能低下主张在治疗过程中，尽量应用其他治疗方式以推迟实施放疗，从而推迟病人发生放疗损伤的时间放疗不作为首选的辅助治疗措施。,围手术期处理,注意补充激素术后早期减少含盐液输注不要常规应用甘露醇加强尿
22、量、电解质、激素检测,立体定向性放疗,适应证 术后残留或复发的小体积实体肿瘤 较大的囊性病变经囊内穿刺抽吸后体积缩小者，不伴有脑积水，与视交叉有一定距离 特别适合鞍内、鞍旁或位置较低的肿瘤,立体定向放射治疗,联合囊内放射核素治疗，病人5年肿瘤无进展生存率可达60%以上。以往认为伽玛刀仅对实质性肿瘤有效，但研究发现伽玛刀对囊性颅咽管瘤也有效视神经对射线的敏感性要明显高于肿瘤细胞，耐受性却低于肿瘤细胞，治疗中需要注意。,囊内治疗,包括囊内化疗和囊内放疗有报道囊内予以博来霉素、a-干扰素能较好地控制肿瘤生长，可能是一种有希望的方法。对于单囊复发的病例，予以立体定向植入放射性同位素是一种可行的方法，也可用于巨大囊性或者囊实性肿瘤的术前治疗以及经手术治疗和外放疗复发的肿瘤,预后,首次手术力求全切肿瘤，10年生存率达5866，复发率726.5。部分切除肿瘤的复发率很高，即使术后辅以放疗，也不能长期控制残存肿瘤的继续生长，5年生存率难以达到50再次手术行广泛切除肿瘤难度很大，也会增加手术的危险性。,Thanks！,
