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1、,病例曹明赫 一岁查体发现心脏杂音十月余行心脏彩超示复杂性先天性心脏病、左旋心、大动脉错位、室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、卵圆孔未闭，口唇末梢紫绀，哭闹后加重，无晕厥、抽搐、咳血,法洛四联症(Tetralogy of Fallot TOF),主讲：万玲飞参与：王欣 商永雪 吕凡 张振霞 王燕 殷一正,主要内容：一.正常心脏的解剖与功能 二.法洛四联症的基本知识 三.法洛四联症的病因 四.法洛四联症的病理生理 五.法洛四联症的临床表现（图片）六.法洛四联症的辅助检查 七.法洛四联症的治疗 八.法洛四联症的护理 九、心理护理,正常心脏的解剖与功能,正常人心脏是一个中空的肌性器官，它的功能是作
2、为“血泵”维持全身的血液循环。房间隔、室间隔和左右房室口将心脏分隔成四个心腔，分别是右心房、右心室、左心房和左心室，它们分别与上下腔静脉、肺动脉、左右肺静脉及主动脉相连。其间有三尖瓣、肺动脉瓣、二尖瓣及主动脉瓣相隔。,右心房,三尖瓣,右心室,下腔静脉,左心室,二尖瓣,主动脉瓣,肺静脉,左心房,上腔静脉,肺动脉瓣,主动脉,肺动脉,正常心脏血流方向,上下腔静脉右心房右心室肺动脉肺循环肺静脉左心房左心室主动脉体循环上下腔静脉。,RA,TV,RV,LV,LA,MV,法洛四联症病理解剖：肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,病因心脏胚胎发育的关键时期是胚胎28周，在此期间如受到某些物理、化学和
3、生物因素的影响，则易引起心血管发育畸形。1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。,病理生理,心脏在胚胎第四周开始有循环作用，胚胎第8周房、室中隔完全形成，即形成有四腔的心脏。动脉总干以后被隔分开，形成主动脉和肺动脉，主动脉向左向后旋转并与左心室相连，肺动脉向右向前旋转并与右心室相连。胚胎发育
4、过程中，若该纵隔发育障碍、分隔不均或扭转不全，则可造成主动脉骑跨，肺动脉狭窄或大血管错位等畸形,病理生理,紫绀 杵状指缺氧发作蹲踞,临床表现：症状体征：,体检：,发绀 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。青紫常见于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管丰富的部位。血氧含量下降活动耐力差稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重,杵状指缺氧指、趾端毛细血管扩张增生局部软组织、骨组织增生肥大指、趾端膨大,阵发性缺氧发作诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可 昏厥、抽搐、甚至死亡，这是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗阻脑缺
5、氧缺氧加重所致年长儿常诉头痛、头昏,蹲踞2岁：活动后，常有蹲伏特殊体位以缓解气 急，随后再站起活动，是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。蹲踞时下肢下肢受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了右心室负荷，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。2岁：婴儿期常采用膝胸卧位，四肢屈曲侧睡，下肢贴近腹部。,体检：1.生长发育迟缓2.心前区心搏增强3.胸骨左缘2、3、4肋间能扪及震颤并闻及-级喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)，一般以第三肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度4.肺动脉瓣区第二心音 减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,
6、辅助检查：1.实验室检查 2.X线 3.ECG 4.超声心动图 5.心导管检查及选择性右心室造影,1、实验室检查：血红蛋白增加 红细胞增加 血细胞比容增加,2、X线：肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘“靴状心”（右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致）可见网状肺纹理,3、ECG：电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。,4、超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上室间隔中断右室流出道狭窄右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到主动脉,5、心导管检查及选择性右心室造影：显示右心室压力等于或略高于主动脉压力查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况分析冠状动脉情况评估右向左分流（
7、股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左的分流）,治疗姑息：左锁骨下动脉与肺动脉的吻合术或用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间搭桥或右室流出道补片扩大术。根治：右心室流出道疏通（切除右心室流出道肥厚肌束及补片）；室间隔缺损修补术；切开肺动脉瓣交接、纠正主动脉骑跨。,护理：1、呼吸道管理2、观察心纵引流的量及性质3、密切监测心律、心率变化4、循环功能的维护5、预防感染6、精神、神经系统监测7、尿管的护理8、并发症的观察和护理,呼吸道管理：1）实行辅助通气，用PEEP（呼气未正压通气），从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O2）密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量、气 道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮
8、气量等）。3)保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动。4)鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。,观察心纵引流的量及性质：1）每小时测量并记录2）观察引流液的颜色及性质3）保持引流管的通畅4）有无活动性出血及心包填塞表现5）找出出血的原因,密切监测心律、心率变化：带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理。1）心率监测2）血压监测3）体温监测4）CVP监测:法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室
9、的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。,循环功能的维护：1）重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果。2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象。3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。,预防感染：术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。预防感染性心内膜炎发生。,精神、神经系统监测：另外注
10、意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。,尿管的护理：注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，准确记录。注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐。,注意观察病情，防止并发症发生1.灌注肺 进行性呼吸困难、发绀、血水样痰和难以纠正的低氧血症，术后氧饱和度始终在5060之间，氧分压低，气道压明显增高，x线胸片示两肺有渗出性改变2.低心排低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷等。密切观察生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予强心、利尿药物，注意保暖3.肾功能不全体外循环的低流量和低灌注压、红细胞
11、破坏而致的血浆游离血红蛋白增多、低心排出量或低血压、缩血管药物应用不当或肾毒性药物的大量应用。,Thank you for your attention!,注意观察病情，防止并发症发生,1.注意观察，防止患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位2.患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩已形成血栓，因此注意供给充足液体3.观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现。立即置患儿于半卧位，给予吸氧,(二)灌注肺：产生理由：氧合器和动脉滤器不达标准;体外循环中侧支多致肺血管过分充盈;术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉
12、回流不畅;血液稀释不足;肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血;术后过早脱离呼吸机引发低通气量缺氧;肺毛细血管通透性增加。预防方法：氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到4060um和2040um;对重症红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积25%左右;充足给氧增长呼吸机辅助呼吸时间;灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出;对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎;术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅;严格控制输血量及输液种类，进步胶体渗透压;及时纠正酸中毒，初期应用洋地黄制剂。(三)低心排综合征发作率约10%-20%，是通常死亡理由。产生理由：灌注技术及心肌保护不满足;心内畸形矫治不满足，存在流出道残留狭窄、肺动脉重症反流和/或室缺残余漏;手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过分导致重症创伤;心包填塞，局限性或弥漫性;左心发育差，功能不全。处置方法：增长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达23天，甚至更长;补充血容量，进步中心静脉压到1.471.57KPa(1516cmH2O);如有心包填塞，及早开乳房止血及清除血凝块压迫;在补充血容量及排除心包填塞状况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力;伴随注意水和电解质平衡及呼吸道治理。,
