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1、肾小球病定义：一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,原发性肾小球病最多见是引起慢肾衰最主要原因,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis,CGN)无症状性血尿和/或蛋白尿(隐匿型肾小球肾炎)(latent glomerulonephritis)肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)
2、,原发性肾小球疾病的病理分型,轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,Fig 1.Normal cortex,Hematoxylin and eosin(H&E),Fig 2正常肾小球,Fig.Minimal change nephrotic syndrome,normalglomerulus,H&E,Fig 局灶性节段性病变,Fig局灶性节段性病变,FigIgM团块状沉积于病灶区,膜性肾病,膜性肾病,膜性肾病IgG基底膜细颗粒状沉积,膜性肾病,系膜增生性
3、肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 PASM400,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎PASM400,系膜毛细血管性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,微小病变,膜增生性,膜性肾病,毛细血管内增生,系膜增生,新月体,原发性肾小球疾病的病理分型,轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,临床和病理的关系,
4、同一病理类型可呈现多种不同的临床表现相同的临床表现可来自不同的病理类型肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段,肾小球疾病发病机制,肾小球疾病发生机制,免疫反应：,体液免疫：CIC、原位IC细胞免疫：淋巴细胞因子,炎症反应,炎症细胞：单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞炎症介质：RAS、TGF-、NO,高血压 蛋白尿 高脂血症,非免疫因素,发病机制,免疫反应：体液免疫：形成免疫复合物(IC)循环抗原抗体 CIC 自身抗原抗体原位IC在肾小球沉积,发病机制,1.免疫反应：体液免疫：形成免疫复合物(IC)(1)循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成细胞免疫：TC功能受损,发病机制,非免疫机制
5、的作用球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化大量蛋白尿是一个独立的致病因素高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一,临床表现-蛋白尿,功能性蛋白尿：肾小球性蛋白尿：肾小管性蛋白尿：溢出性蛋白尿：,标准RBC3个/HP（镜下）血液1ml/L（肉眼）,诊断思路,血尿Hematuria,临床表现血尿,血尿确定 Hb尿、月经血、药物尿红定位 尿三杯、RBC形态、x-ray、膀胱镜、B超、CT、MRI、肾活检定性,肾尿路：炎症、感染、结石、结核、肿瘤、外伤、畸形、药物全身疾病临近器官病变,不需止血,好人不尿血尿血非好人,肾小球源性血尿,机理：GBM断裂 RBC挤压、受损 RBC变形（小管渗透压、PH改变）
6、检查：相差显微镜、尿RBC容积曲线用途：肾活检指征（Renal Biopsy）,（Hematuria from Glomerular）,临床表现-血尿,肾炎性：球管失衡 颜面 提高GFR 肾病性：血浆渗透压 全身 控制Upro 判断 体重、尿量,分类,水肿,Edema,体重计 肾病科大夫的听诊器,临床表现-水肿,肾病性水肿,临床表现-高血压,容量依赖性：钠、水潴留、容量增加。肾素依赖性高血压：肾实质缺血，肾素分泌增多。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少：肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成 减少。,临床表现-肾功能损害,急进性肾小球-急性肾衰竭，急性肾小球肾炎-一过性肾损害慢性肾小球肾炎-
7、晚期发展为慢性肾衰竭。高血压、尿蛋白已成为发展至慢性肾功能衰竭的独立因素。,急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN),概述,急性起病,血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症,病因和发病机制,致病菌：致肾炎菌株 A组12型,感染途径：上呼吸道感染 猩红热 皮肤感染,内链素、外毒素B及其酶原前体,病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 急性期可有中性粒细胞浸润,免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细 血管壁和/或系膜区沉积,电镜：肾小球上皮细胞有驼峰状大块电 子致密物沉积,临床表现和实验室检查,多见于儿童，男性多于女性于前驱感染后1-3周起病尿
8、异常：100%肾小球源性血尿，轻、中度蛋白 尿，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。水肿：晨起眼睑水肿，可伴有下肢轻度水肿，严重可波及全身高血压：一过性轻、中度高血压,临床表现,肾功能异常：肾小球滤过率下降、钠水潴留致尿量减少，肾功能一过性受损，表现为轻度氮质血症。充血性心力衰竭：颈静脉怒张、奔马律、肺水肿。免疫学检查异常：血清C3起病初下降，8周内恢复 正常。抗链“O”滴度升高。,诊 断,链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者。,鉴别诊断,急进性肾小球肾炎,以急性肾炎综合征起病的
9、肾小球病,系统性疾病肾脏受累,肾活检指征,少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过两个月而无好转趋势者急性肾炎综合征伴肾病综合征者,治疗：休息和对症为主,治疗感染灶：青霉素；扁桃体摘除,一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食,对症治疗：利尿消肿、降血压、预防心脑合并症,透析治疗：急性肾衰竭,激素及细胞毒药物,中医药治疗：祛风利水、清热解毒、凉血止血,预后,避免“错误的结论引出错误的经验”,急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,定义：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征。病理类型为新月体肾小
10、球炎。,病因：1.原发性2.继发于全身疾病（狼疮、紫癜、血管炎等）3.来自原发性肾小球疾病的病理转化,急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,免疫病理分型,1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、少免疫复合物型（微血管炎型）型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型,急进性肾小球肾炎,病理：新月体性肾小球肾炎 广泛新月体形成（50%）大新月体形成（50%）早期细胞性新月体，晚期纤维 新月体。,急进性肾小球肾炎,病理：光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴阶段性纤维素样坏死 荧光 I型IgG+C3
11、线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积,新月体肾小球肾炎,上皮细胞组成的新月体,新月体肾小球肾炎,新月体从四周挤压毛细血管丛,肾小球损伤致纤维蛋白原漏入肾小囊致上皮细胞增生新月体形成，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。,线型弥散光滑分布是肾小球基底膜抗体的特点，抗IgG抗体阳性,急进性肾小球肾炎临床表现,Rapid Progressive GN,起病急，发展快急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损害可伴肉眼血尿、咯血等。,急进性肾小球肾炎实验室检查,I型A-GBM（+）II型CIC（+）冷球蛋白（+）C3 III型ANCA（+）肾活检新月体,Rapi
12、d Progressive GN,急进性肾小球肾炎,诊断 急性肾炎综合征 急剧肾功能恶化 肾活检病理：新月体 血清免疫学检查,急进性肾小球肾炎,Rapid Progressive GN,治疗,早期强化治疗（1）血浆置换：2-4L/次 10次左右，配合糖皮质激素及环磷酰胺。适于型（2）MP冲击：0.5-1.0g/天 3天（3次）（3）环磷酰胺0.8-1.0g/月 适于、型 替代治疗 透析（HD 或CAPD）肾移植病情稳定一年后，A-GBM（-）A-GBM（）,激素冲击伴环磷酰胺治疗,甲基强的松龙 0.5-1.0g+5%GS250ml ivgtt qd或qod,3次一疗程，间隔3-5天进行下疗程，
13、一般不超过3个疗程。辅以强的松、环磷酰胺常规口服。环磷酰胺冲击疗法1g+5%GS500ml ivgtt 每月1次代替常规口服，适宜、型，型疗效较差，激素副作用：感染、水钠潴留、高血 压等.,预后,本病顶后不良。影响预后的因素决定：免疫病理变化：型较好，型较差，型居中。强化治疗是否及时老年患者预后相对较差,慢性肾小球肾炎,Chronic Glomerulonephritis,概念,起病隐匿。临床表现为不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等。病情反复发作，病程漫长，最终发展为CRF。预后不佳。,病因 极少数由急性肾炎发展所致：因急性肾炎转化而来。绝大多数病因不清。,慢性肾小球肾炎,Chr
14、onic Glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎,机制免疫反应启动。非免疫非炎症因素占有重要作用。高血压恶性循环,病理,多种多样：MSPGN（IgA+N-IgA）、MPGN、FSGS交叉存在、相互转化共同特点：不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化,慢性肾小球肾炎,临床表现,可发生于任何年龄，男多于女性临床表现多样性：水肿高血压（不同程度）蛋白尿1-3g/24h镜下血尿 可有/无肾功能不全（不同程度）,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,临床表现多样稳定性以某一表现突出者:易误诊慢加急性：诱因存在,诊断,不同程度尿改变：蛋白尿、血尿管型尿不同程度临床表现：水肿、高血压一年肾体积正常/
15、缩小排除继发性肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾炎是慢性肾小球疾病的“垃圾箱”,慢性肾小球肾炎,鉴别诊断,1.继发性肾小球疾病：2.Alport综合征（性连锁显性遗传）3.其他原发性肾小球病：AGN、RPGN4.原发性高血压肾损害5.慢性肾盂肾炎,治疗原则 不可逆转，无神丹妙药 关键一般治疗+对症处理 目的防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症。,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎-治疗,治疗：高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化促进肾功能恶化的重要因素。积极控制高血压和减少蛋白尿治疗是两个重要的环节。,慢性肾小球肾炎-治疗,方法 避免肾损害加重因素：肾毒性药物、感染、劳累、妊娠等 低
16、蛋白饮食 控制血压：限盐+药物（ACEI+ARB）降蛋白尿（ACEI+ARB+中药）延缓肾功能不全（ACEI+ARB）,慢性肾小球肾炎-治疗,积极控制高血压：理想水平血压125/75mmHg(尿蛋白1g/d);血压130/80mmHg(尿蛋白1g/d)低盐饮食3g/d,慢性肾小球肾炎-治疗,降压药物选择：选药原则：能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用：ACEI、ARB（作用机制）、利尿药、钙离子拮抗剂、-受体阻滞剂、-受体阻滞剂,慢性肾小球肾炎-治疗,糖皮制激素和细胞度类药物避免加重肾脏损害的因素,慢性肾小球肾炎-预后,预后差。最终发展至慢性肾衰竭。进展速度决定于肾脏的病理类型及保护的情况。,无症
17、状性血尿或（和）蛋白尿,有前驱感染史，潜伏期短病理特点：病理改变较轻临床特点：单纯性血尿/无症状性蛋白尿鉴别诊断：,无症状性血尿或（和）蛋白尿,无需特殊治疗。但应采取措施：1.定期检查3-6月一次。2.保护肾功能、避免肾损伤。3.血尿、蛋白尿同感染有关者，避免感染。ACEI应用转归：,IgA肾病,IgA Nephropathy,概念：是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。,亚洲发病率高40%-50%与前驱感染有关:呼吸道或肠道免疫反应介导,IgA肾病,病理改变：多种多样，几乎涉及到所有增 生性肾小球肾炎的的病理类型。主要是系膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光：肾小球系膜区IgA沉
18、积以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点分型治疗，20-25%进入尿毒症,IgA肾病,临床表现：1.包括原发性肾小球病的各种临床表现2.几乎所有患者均有血尿。4.单纯性血尿、反复发作性血尿为特点。5.表现肾病综合征者国内报道有10%20%。6.10年和20年发展为肾衰者10%-20%和20%-40%7.IgA肾病是终末期肾病的重要病因之一。,病理 弥漫性系膜细胞增生，基质增宽 IgA或IgA为主的IC沉积,IgA肾病,诊断,（1）单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿（2）肾活检（3）排除 薄基底膜肾病家族史+肾活检 AGN 肾活检 紫癜肾炎 紫癜+关节+腹痛、便血 狼疮性肾炎 血清免疫学+肾活检,IgA肾病,治疗,单纯血尿 避免感冒，摘除扁桃腺（90%自愈）大量蛋白尿按“肾综”处理（激素+CTX）急进性肾炎MP冲击+CTX冲击+血浆置换慢性肾炎 ACEI+ARB,IgA肾病,
