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1、概述,定义:白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞在骨髓中大量增生，使正常细胞造血受到抑制，临床表现为贫血、出血和感染。同时白血病细胞浸润机体各组织器官。,发病率：2.7/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL,病因：,病毒；化学毒物与药物；电离辐射；遗传因素,分类：,根据白血病起病的急缓分：急性、慢性根据白血病细胞的成熟程度分：急性：原始细胞与/或幼稚细胞 慢性：成熟与/或幼稚细胞（偏成熟）,分类,急性淋巴细胞白细胞(Acute Lymphocytic Leukemia)：L1、L2、L3 急性髓细胞白细胞(Acute Myeloid Leukemia):M0、M
2、1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,急性白血病,分类：FAB分类：ANLL(AML):M0-7 ALL:L1-3 MIC-M分类：,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。,急性粒细胞白血病（M2型）骨髓象：型及型原始细胞30%，早幼粒细胞以下的粒细胞10%，也可见到Auer小体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer小体。,急性粒细胞白血病（M2b）骨髓象：此型据天津血液学会议建议暂定名，原称为亚急性粒细胞白血病。片中以体积
3、增大，核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为主。这类细胞已发育为中幼粒阶段，而胞核发育落后于胞浆。,急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较
4、大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。,AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。,急性红白血病骨髓象中出现的超巨红
5、细胞。巨红细胞直径约30-35微米，胞浆着色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈多染性，着色均匀，无中央淡染区。,小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。,急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。,临床表现：,1、正常造血受抑制的表现：贫血、出血、感染。2、器官脏器受浸润：肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛；中枢浸润；皮肤黏膜浸润；睾丸,AML-M5的患者常有牙龈增生。,实验室检查,血象：1、WBC数增高、正常、减少均 可，分类看到白血病细胞 2、Hb降低；RBC减少 3、Plt减少；高白细胞性白血病：细胞数100109/L 白细胞不增多性白血
6、病：细胞1109/L,实验室检查,骨髓象：常规+细胞化学有核细胞明显增生或极度增生白血病细胞明显增生，30正常造血细胞受到抑制裂孔现象：奥尔小体：看到可以肯定为急性髓系白血病,实验室检查：细胞化学染色：,一般区别急淋与急非淋急淋：SB-,POX-急非淋：SB+,POX+急单：NSE+,且被NaF所抑制，即NaF抑制试验阳性,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。,AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制,实验室检查,白血病细胞免疫标记：白血病细胞表面具有一些特异性抗原，用单抗可以识别这些细胞的来源，如CD1-8为T细胞标志；C
7、D10、CD19、CD20、CD22、CD79为B细胞标志；CD13、CD14、CD15、CD33、CD117为髓细胞标志,实验室检查,白血病细胞染色体检查：t(15;17)(q22;q21):PML/RARa；inv(16)(p13;q22)：CBF-Myh11；t(16;16)(p13;q22);t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO;11q23:MLL,急性早幼粒细胞白血病M3,白细胞减少多见出血明显，常合并DIC骨髓增生的细胞为早幼粒白血病细胞t(15;17)(q22;q21):PML/RARa治疗多采用维甲酸或砷剂预后好，绝大多数无需骨髓移植,AML-M3的细胞遗传学改变t
8、(15;17),实验室检查,血液生化：尿酸增高,诊断,诊断：根据临床表现、体征、血象与骨髓象诊断不难,鉴别诊断：,急性再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜传染性单核细胞增多症骨髓增生异常综合征,急性再生障碍性贫血,无侵润体症，即无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大等全血细胞减少，分类无白血病细胞骨髓增生低下，无白血病细胞染色体正常,治疗,联合化疗：诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化二 砷支持治疗：输血、细胞因子、抗感染巩固治疗干细胞移植治疗,预后,预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性白细胞,分类：CML、CLL、HCL发病频率：CMLCLLH
9、CL,慢性粒细胞性白细胞,临床表现：症状轻、体症明显,实验室检查,血象：白细胞增多，多数大于50109/L，中性粒细胞增多，嗜酸、嗜碱粒细胞增多；血小板不减少骨髓象：染色体(ph):t(9;22)(q34;q11)bcr/abl融合基因，P210蛋白中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）降低,治疗,化学治疗：Hu、Bu生物治疗：干扰素基因治疗：格列卫干细胞移植,谢谢！,淋巴瘤Lymphoma,概述,定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤可发生于身体各个部位发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，2040岁多见,病因与发病机理,病毒幽门螺杆菌免疫功能减低,病理与分类,霍奇金氏淋巴瘤：R-S细
10、胞是其特点1、淋巴细胞为主型2、结节硬化型3、混合细胞型4、淋巴细胞减少型,病理与分类,非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播 有的多中心起源 淋巴结结构破坏,NHL的分类,WHO分类（1982）（2000）,临床表现,霍奇金氏淋巴瘤：多见于青年，无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状,实验室检查,血象、骨髓象生化：LDH、2微球蛋白影像学检查病理学检查腹腔探查,诊断与鉴别诊断,临床分期：分4期I期：累及一个淋巴结区或结外组织II：累及二个淋巴结区在横隔的同侧III：累及二个以上淋巴结区在横隔的两侧IV：广泛累及,治疗,化疗：HL：ABVD NHL:CHOP放疗移植,谢谢！,谢谢！,
