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1、总论,骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明；骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。,定义,凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤,不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。,分类,骨肿瘤的分类是基于细胞来源,特
2、别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行的.过去，对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织（WHO）决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，上述的分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。,发病情况,男性比女性稍多。原发性良性肿瘤比恶性多见。良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见.恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维瘤多见。骨肿瘤的发病与年龄有关,如骨肉瘤多发于儿童和青少年,而骨巨细胞瘤主要发生
3、于成人。解剖部位对肿瘤的发生也有重要意义,许多肿瘤多见于长骨生长最活跃的部位即干骺端，如股骨下端、胫骨上端,而骨骺则通常很少受影响。,图3-229 骨肿瘤好发部位,临床表现,1.疼痛与压痛 疼痛是生长迅速的肿瘤最显著骨的症状.良性肿瘤多无疼痛,但有些良性肿瘤，如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛;恶性肿瘤几乎均有局部疼痛,开始为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛。良性肿瘤恶变或合并病理骨折，疼痛可突然加重。,临床表现,2.局部肿胀和肿块 良性肿瘤常表现为质硬而无压痛,生长缓慢，通常被偶然发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部血管怒张反应肿瘤的血运丰富，多属恶性
4、。,临床表现,3.功能障碍和压迫症状 邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。脊髓肿瘤不论是良、恶性都可能引起压迫症状，出现截瘫。如肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿道机械性梗阻症状。,临床表现,4.病理性骨折 轻微外伤引起病理骨折是某些骨肿瘤的首发症状,也是恶性肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤常引起肿瘤的早期发现，但不会导致肿瘤。晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。远处转移多为血行性转移,偶见淋巴结转移。,影像学检查(X线表现),正、侧位X线片是最重要的诊断手段之一,往往能反映骨与软组织的基本病变。发生在骨
5、内的肿瘤性破坏有溶骨型、成骨型和二者兼有的混合型。有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨的沉积。临床上将肿瘤细胞产生的类骨，称为肿瘤骨。,影像学检查(X线表现),X线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息：（一）骨肿瘤的位置如肿瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于长骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人上述骨骺部的肿瘤应考虑为骨巨细胞瘤。（二）肿瘤对宿主骨的影响肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素，边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之，边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。（三）宿主对肿瘤的反应宿主总是力图消灭肿瘤，将其包裹，形成纤维组织包膜，生长快速的
6、肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜，而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余，通常表现为Codman三角。（四）肿瘤组织的密度骨组织显像中如有任何密度变化，均可怀疑该组织有病变，有些肿瘤为溶骨性病变，如骨巨细胞瘤，而有些为成骨性病变，成骨不规则或为雪花状，如骨肉瘤、软骨肉瘤。,影像学检查(X线表现),良性骨肿瘤具有界限清楚，密度均匀的特点。肿瘤多为外生性生长，速度缓慢，可以有皮质膨胀变薄，形成膨胀性骨病损。病灶周围可有硬化反应骨，骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，通常无骨膜反应，,影像学检查(X线表现),恶性骨肿瘤生长迅速，病灶多不规则，密度不均,界限不清，骨破坏区不规则成
7、虫蚀样或筛孔样，若骨膜被肿瘤顶起,可在骨膜下产生新骨,这时X线片上可见到三角形骨膜反应称Codman三 角,多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起呈阶段性，可形成同心圆或层状排列的骨沉积，X线表现为葱皮现象，多见于尤文肉瘤。若恶性肿瘤生长迅速,超出骨皮质范围，同时血管随之长入,肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现日光射线形态。有些原发性肿瘤，如前列腺癌骨转移时,可激发骨的成骨性反应，称为成骨性转移。但也有一些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨,X线片表现为溶骨性缺损，骨质破坏，可见病理性骨折的表现。恶性肿瘤影常规摄胸片，了解有无肺转移，不能诊断时，应定期随诊多次检查对比或作其他检查。,影像学检查(CTMR
8、I),可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地描绘肿瘤的范围,识别肿瘤侵袭骨髓和软组织的程度，与邻近组织器官的关系，帮助制定手术方案和手术切除范围,并能评估治疗效果。MRI可进行矢状面、冠状面和额状面的三维成像，对识别肿瘤与主要结构如血管或脊髓的关系很有帮助。,影像学检查(ECT),放射性核素骨扫描可明确病损范围，先于其他影像学检查几周或几个月提示骨转移瘤的发生，但特异性不高,不能单独作为诊断依据，须经X线片或CT等证实。骨显像还能早期发现可疑的骨转移灶，防止漏诊；也可帮助了解植骨的愈合情况。常用的核素99MTC、18F、87MSr和87Ga等。,影像学检查(DSA),数字减
9、影血管造影可疑显示肿瘤的血供轻情况，如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管，以利选择性血管栓塞和注入化疗药物；化疗前后对比检查可了解新生肿瘤性血管的改变，从而检测化疗的效果。,影像学检查,脊髓造影可识别脊椎肿瘤在椎管内的占位情况。钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等对了解相邻骨组织的浸润范围有辅助作用。超声波检查可描绘软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况,对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助。,病理检查,骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查，通常经活检术获取组织标本。活检术需要有经验的医生施行，要保证得到有诊断意义的组织。切口设计应照顾到后续手术，最低限度地减少肿瘤细胞的扩散及对邻近正常组织的污染，决不可认为活
10、检术为小手术而轻率从之，取材应避开坏死区，多取几个部位。肿瘤的外围部分多为反应区，有时不足以作出肯定的诊断，但是，病理检查也有其局限性，如疲劳骨折、骨化肌炎容易误诊为骨肉瘤；甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤易误诊为巨细胞瘤；软骨来源的肿瘤难以区分良恶性等。,病理检查,切开活检;分切取活检、切除活检两种。切取活检手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，组织分离是可扩大肿瘤污染的范围。对体积不大的肿瘤，最好选择切除活检。穿刺活检:使用针活套管针闭合穿刺活检，具有手术方法简便、血肿出现少、瘤细胞不易散落，较少造成病理性骨折等优点，多用于脊柱及四肢的溶骨性病变。冰冻切片检查是术中即刻获得病理诊断的快速方法。
11、当冰冻结果与术前临床诊断出现矛盾时，应特别注意将其与临床症状及影像学检查结合进行研究，必要时等待石蜡切片作最后诊断。,生化测定,凡恶性肿瘤病人,除全面化验检查外，还应测定血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶。凡骨有迅速破坏时,如广泛溶骨性病变,血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动,成骨性肿瘤如骨肉瘤有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自前列腺癌。尿Bence-Jones蛋白阳性提示可能为浆细胞骨髓瘤。,现代生物技术检测,电子显微镜技术免疫组织化学技术流式细胞学细胞遗传学分子生物学细胞生物学,良性与恶性骨肿瘤的区别,外科分期,肿瘤病理分级反映肿瘤的生物学行为和侵袭性程度。用外科分期来指
12、导骨肿瘤治疗，已被公认为是一个合理而有效的措施。外科分期是将外科分级、外科区域和区域性或远处转移结合起来，综合评价。外科分级决定于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查等变化，,外科分级,外科区域,转移（M,metastasis）,0无转移1转移,治疗,骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。,良性肿瘤的分期,良性骨肿瘤的治疗,（）刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。术中彻底刮除病灶至正常骨组织，涂抹药物或烧灼创面杀死残留瘤细胞后，植入充填物。充填材料中以自体骨较好，但完全愈合较慢、疗程长；目前在国内外已普遍使用多种生
13、物活性骨修复材料填充骨肿瘤刮除后的空腔，可获得良好的疗效。（）外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤切除术，手术的关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜，防止复发。,病例一 左手示指近节内生软骨瘤,恶性肿瘤的分期,恶性骨肿瘤的外科治疗,保肢治疗：不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率相同，局部复发率为手术的关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘以外cm，软组织切除范围为反应区外-cm.,保肢手术的适应证,病骨已发育成熟期肿瘤或对化疗敏感的期肿瘤血管神经束未受累，
14、肿瘤能够完整切除术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；病人要求保肢,保肢手术的禁忌证,肿瘤周围的主要神经、血管受侵犯；在根治手术前或在术前化疗期间发生病理骨折，瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染周围正常组织；肿瘤周围软组织条件不好，如主要的肌肉随肿瘤切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤有感染者；不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好。,保肢手术后的重建方法,瘤骨骨壳灭活再植术：将截下的标本去除瘤组织，经灭活处理再植回原位，恢复骨与关节的连续性异体骨半关节移植术：人工假体置换术关节融合术异体骨和人工假体复合移植术带血管自体骨移植术骨延长
15、或缩短术,截肢术,对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤（期）。为解除病人痛苦，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。但对于截肢术的选择必须持慎重态度，严格掌握手术适应症，同时也应考虑术后假肢的制作与安装。,化学治疗,实践证明化疗可提高恶性骨肿瘤的疗效，消灭潜在的微小转移灶；病检时评估术前化疗疗效，可指导术后化疗和判断预后。化疗效果好的表现：临床上疼痛症状减轻或消失，肿物体积变小，关节活动改善或恢复正常，升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。影像学上瘤体变小，轮廓变清楚，病灶钙化或骨化，肿瘤性新生血管减少或消失。,放射疗法,可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。对于某些肿瘤术前术后配合放
16、疗可控制病变和缓解疼痛，并减少局部复发率，病变广泛不能手术者可单独放疗。尤文肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行。骨肉瘤对放疗不敏感。,其他疗法,选择性或超选择性血管栓塞局部动脉内插管化疗温热化学疗法,骨软骨瘤,骨软骨瘤是良性软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见，又名外生骨疣。多发性较少见，也叫骨软骨瘤病，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤.,骨软骨瘤,骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内
17、，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊。约有1的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为1020。,【临床表现】,病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形,X线表现,单发或多发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性隆起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影。骨软骨瘤发生恶变可出现疼痛、肿胀、软组
18、织包块等症状；X线片可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长，骨质破坏，钙化不规则等表现。,【治疗措施】,一般不须治疗，若出现以下情况 肿瘤过大，生长较快，有疼痛或影响功能者 影响邻骨或发生关节畸形者；压迫神经、血管以及肿瘤本身发生骨折时；肿瘤表面滑囊反复感染者；病变活跃有恶变可能者 应考虑作切除术切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。,软骨瘤,一、临床表现及诊断是以透明软骨为主要病变的良性肿瘤。软骨瘤多见于青少年，好发于手和足的短管状骨。发病缓慢，早期一般无明显症状，待局部逐渐膨胀，特别是指（趾）部，可发生畸形及伴有酸胀感。分为内生软骨瘤和骨膜下软骨瘤。X线征象：发生于
19、指（趾）骨时，一般呈中心位。可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，无骨膜反应。,二、治疗,短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有1015%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时，应该注意，位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。,骨囊肿,是一种骨的囊肿样局限性瘤样病损，并非真正的囊肿，它好发于长管状骨干骺端，依次为肱骨近段、股骨远段、胫骨近端和桡骨远端为多见。
20、主要见于儿童及青少年。发病原因不明，可能与骨内出血引起进行性骨吸收及液化有关。病理上囊肿壁被间皮细胞覆盖，囊腔内有浆液样或血样液体。,骨囊肿,患者多数无明显症状，有时局部有隐痛或肢体局部肿胀。多因病理性骨折才来就诊。其X线表现为干骺端中央有椭圆形、边界清楚的透光区，其长轴与骨干方向一致，局部骨皮质变薄，囊内无钙斑，周围无骨膜反应。随着骨骼生长，囊肿逐渐移向骨干。当并发病理骨折时，因囊内液体流出，致使骨折片向囊内移位，这一征象为“碎片陷落征,治疗,治疗方法很多,包括非手术治疗：骨囊肿可以自愈，特别在骨折后，囊肿可被新骨填塞。囊腔内注射甲基泼尼松龙有一定的疗效，多数可恢复正常骨结构。手术治疗：保守
21、治疗无效者，可行刮除植骨术，刮除应彻底，以防止复发。,股骨骨囊肿,骨巨细胞瘤,是一种潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤。75%的肿瘤位于长管状骨的两端，50%在膝关节附近，即股骨远端、胫腓骨近端。桡骨远端和肱骨近端也为常发部位。少数见于骨盆和脊椎骨。偶有报告呈多发性。好发年龄20-40岁，女性多于男性。,病理,瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构，很可能源于骨髓结缔组织间充质细胞。根据两种细胞的分化程度及数目，可分为三级：,临床表现,主要症状为疼痛和肿胀。由于进展隐匿，有的肿瘤已发展至相当大小才来就诊，病变多发于长骨两端，故而附近关节活动可以受限，局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛。,X
22、线检查,呈偏心性位于干骺端环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解病灶内无骨化/钙化现象与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨,右胫骨上端骨巨细胞瘤Xray表现,右胫骨上端骨巨细胞瘤Xray表现,血管造影,肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。,骨巨细胞瘤血管造影 良性（左）恶性（右）,检查、MRI检查,骨内及软组织内的确切部位骨皮质破坏情况骨内外扩散情况病理性骨折,放射性核素扫描,SPECT显象,治疗,G0T0M0-1者，以手术治疗为主采取切除术加灭活处理，再加入自体骨或异体骨或骨水泥，但易复发。对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1
23、-2T1-2M0 者，采用广泛或根治切除，化疗无效。对发生于手术困难部位如脊椎者可采用放疗，但放疗后易肉瘤变，应高度重视。,Giant cell tumor of bone Plain film CT scan,Trasvers CT scan of giant cell tumor,软骨肉瘤,软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于软骨组织的恶性肿瘤，从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶
24、性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4。好发年龄为30岁以上成年人；好发部位为长骨，其次为髂骨。,临床表现,原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以上，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象,X线表现,瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴
25、影,软骨肉瘤：分化好、中央型,治疗,最有效的方法为手术切除。待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。,骨肉瘤,起源于未分化的骨纤维组织在发展过程中可以形成骨组织及其骨样组织又称为成骨肉瘤,骨肉瘤统计数据,占原发性骨肿瘤16.79，占原发性恶性骨肿瘤首位（40.51）,典型骨肉瘤,是最常发生在骨的原发性恶性肿瘤起源于骨内，由产生骨质的间质细胞生成肿瘤骨较多偶见肿瘤骨稀疏及散发,临床表现,年
26、龄与性别好发部位症状与体征,年龄与性别,好发于男性，男与女之比为1.5：175病例在1030岁发病,好发部位,在四肢长骨的好发部位为干垢端和骨干旁最常见为股骨远端和胫骨近端其次为股骨近端，约3/4的骨肉瘤出现在膝或肩再其次为股骨近端，股骨干和骨盆前臂和跗骨不常见生长软骨的长期存在可推迟肿瘤入侵骨髓,症状与体征,初期常无典型的症状在数周内，病情进展展，疼痛加剧局部皮肤温度增高邻近关节功能障碍，红肿、浅表静脉网状怒张骨质溶解，并发病理骨折。局部淋巴结并不增大和增多体重下降和贫血现象，预示肿瘤开始/已经转移,线检查,对骨肉瘤性质判断最准确的影像学方法。肿瘤扩散破坏骨质骨膜隆起穿破骨膜新生骨/骨样组织
27、关联因素：年龄、肿瘤部位、生长速度、发展方式及新生骨情况,病变早期,骨内局部性的改变，溶骨改变/混合性改变/硬化（成骨）影像。骨膜反应，一般均呈薄层或分层改变，或伴有小的放射样骨针。,病变发展,骨皮质被破坏并多处穿破软组织内肿瘤性肿块阳光射线影像高度不透过放射线的结节和分支状影像。Codman三角洋葱皮样改变,CT检查,了解肿瘤在软组织中扩展的情况与大血管或重要脏器的关系对关节组织和关节腔的侵犯,诊断手术预后,MRI检查,检测肿瘤在松质骨和循骨髓腔扩展情况显示遗漏的肿瘤转移了解肿瘤与其周围软组织关系,血管造影术,显示由于肿瘤性栓塞所致的静脉梗阻肿瘤血供和滋养血管分布情况常可见到“血池”现象,骨
28、扫描,明确显示骨肉瘤的境界及其扩展情况发现遗漏的转移或在其他部位的病灶,肺转移,病灶呈圆形，多处分布高密度影，大小不一，密度一致一般并不钙化，偶尔表现为散发的钙化显示在X线放射影像呈阴性的转移灶,实验室检查,早期出现贫血及白细胞升高碱性磷酸酶增高切除肿瘤后，碱性磷酸酶可立即降低复发或转移，碱性磷酸酶再次增高,诊断,严格遵循 临床、影像学及病理学三结合的原则,治疗,是以手术为主的综合治疗手术治疗化学治疗放射治疗免疫及其他辅助治疗,骨肉瘤小结,是一种最常见的恶性骨肿瘤。好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质和髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰
29、白色。临床表现 主要症状为局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重，并伴有全身恶病质。附近关节活动受限。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移灶。,骨肉瘤小结,X线表现 可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈“日光射线”形态。治疗 属G2T1-2M0者，采取综合治疗。术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高，G2T1-2M1着，还可行手术切除转移灶。近年来由
30、于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。,尤文肉瘤（Ewing s sarcoma）,临床表现性别与年龄好发部位症状和体征,性别与年龄,好发于男性，男：女1.5：。约90的病例在25岁时发病，1020岁间的发病率最高,好发部位,骨盆/股骨/腓骨 65股骨22.4骨盆17.7，骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩肿骨/锁骨45近心管状骨（股骨、肱骨）-30，远心管状骨（胫、挠、尺、手、足）-25Mayo.Clinic（Daplin,1986）病例复习,症状和体征,疼痛肿胀/肿块压痛发热呈间歇热，伴有贫血、血沉加快，中性粒细胞增高，体重下降等,线检查,呈斑状或虫蛀样表现碟形影像放射样骨
31、针洋葱皮样的外观,左侧尤文氏瘤,尤文肉瘤：干骺周围型,CT和 MRI,明确病变骨内侵袭、软组织肿块、骨膜反应范围肿瘤与血管、神经及内脏器官的关系,尤文氏瘤CT,ECT,显示肿瘤在骨中的扩展的范围肿瘤早期即可显示其在骨中的多发病灶,诊断原则,临床、影像、病理三结合,治疗,手术切除化疗尤文肉瘤对放射治疗非常敏感坏死组织吸收过程缓慢放射影像显示溶骨区与受侵犯骨膜层有骨化的趋势病变范围非常广泛、多中心或已有转移的尤因肉瘤，在化疗后可单独进行放疗放疗剂量为50160Gy照射野比影像学显示的边缘至少宽约5cm放疗,男性、14岁右上肢肿痛三月征象：右肱骨中段呈纺缍状增大，髓腔及部分骨皮质呈筛孔样破坏，周围见
32、葱皮样骨膜反应，两端可见骨膜三角，周围可见软组织肿块,右侧股骨尤文氏瘤 男 29岁,右侧股骨尤文氏瘤 男 21岁,右侧髂骨尤文氏瘤,尤文肉瘤小结,尤文肉瘤是源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童；好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。临床表现 主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉增快。X线表现 骨干发生较广泛的溶骨性浸润性破坏，骨皮质呈虫蚀样破坏；骨膜增生，有新骨形成，呈板层状或葱皮状现象。,尤文肉瘤小结,治疗 G2T1-2M0，对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50%以上。,thanks,
