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1、先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD,一 概述,该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1,正常排便生理,直肠壶腹潴便,经大脑整合，决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,二 病因,一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境,病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）,近端肠管
2、扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged segment),二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment),正常结肠,先天性巨结肠病理解剖,根据无神经节细胞肠段长短分为：普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端,先天性巨结肠病理分型,三 临床表现,（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻,生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消
3、瘦,营养不良、贫血,临床表现,（二）、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤3、生长发育迟缓，营养不良,四、诊 断,1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，进行性加重2、辅助检查：肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭钡灌肠（Barium enema）：可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确
4、定诊断有重要意义直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性,钡灌肠（Barium enema）：显示痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型,痉挛肠段,扩张肠管,1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal intestinal dysplasia，NID）5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌
5、肠一般无典型巨结肠改变6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等7、内分泌性：呆小症（克汀病）等8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊,五、鉴别诊断,并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。,五、治 疗,治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备：1、洗肠：等渗盐水洗肠 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药 4、禁食水,五、治疗,（二）、外科治疗 根治性
6、手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘,Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除吻合术适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可避免吻合口狭窄，保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。,（二）、外科治疗：根治术式 1,Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除术,结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel）缺点：盲袋综合征,（二）、外科治疗：根治术式 2,直肠
7、黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例,（二）、外科治疗：根治术式 3,治愈出院前,（二）、外科治疗：根治术式 4,短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）,经肛门切开直肠黏膜,直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）,（二）、外科治疗：根治术式 5,长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。,护理措施,焦虑恐惧营养失衡-低于机体需要量体液不足：禁食水舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关口腔黏膜的改变睡眠形态紊乱有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹潜在并发症,（三）、术后并发症,1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸出血便秘,2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈远期生活质量：心理咨询,（三）、术后并发症,
