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1、第五章 补体系统,Chapter 5 Complement system,第一节 概述,补体的发现补体的概念：补体并非单一成分，是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。,Jules Bordet,第二节 补体激活,补体激活的特点 1.级联反应 cascade 2.三条途径（经典途径、旁路途径、MBL途径）,经典激活途径 1.参与成分 2.激活物质：免疫复合物 3.激活过程,识别阶段,旁路途径,1.激活物质：某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等2.激活过程,补体活化的MBL途径,MBL,+,病原体甘露糖残基,C4,C2,C4a+C4b,MASP1,C3,旁路
2、激活途径,第三节 补体系统的调节,一、补体的自身调控 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段 等。,1、C1抑制物(C1INH)-抑制经典途径C3转化酶的形成2、DAF：解离已形成的C3和C5转化酶3、CD59：阻止MAC组装,二、补体调节蛋白的作用（举例）,【临床表现】（一）本病为常染色体显性遗传性疾病。（二）突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻，甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。,遗传性血管神经性水肿 Hereditary angioede
3、ma,阵发性夜间血红蛋白尿Paroxymal Nocturnal Hemoglobinuria（PNH）,病因：编码GPI的基因翻译后修饰缺陷，使DAF/CD55和MIRL/CD59不能锚定在细胞膜上。失去抑制作用。机理：补体介导的溶血临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓，晨尿中出现血红蛋白。渐进性骨髓衰竭。平均寿命10-15岁。治疗：gene therapy?Somatic mutation,多细胞受累 No!C5的人源化单抗-Eculizumab Yes!,Treatment of PNH pathents with Eculizumab relieves hemoglobinuria.Hillmen,P.,et al.New England Journal of Medicine 2004;350:6,552-559,第四节 补体的生物学意义,（一）补体的生物学功能细胞毒作用：溶解细菌等调理作用免疫黏附炎症介质（图）,（二）病理生理学意义 抗感染参与适应性免疫与其它酶系统联系,第五节 补体与疾病,（一）补体的遗传性缺陷（二）补体与传染病（三）补体与其他炎症（四）补体与异种器官移植 DAF转基因猪（猪-狒狒心脏移植），阻断超急性排斥反应。,BACK,
