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1、財團法人主教若瑟醫院 保肝小組許煌汶 醫師,猛爆型肝衰竭,壹、前言,猛爆性肝衰竭是急性肝衰竭中最嚴重而且預後不良的臨床症候群，它是由於廣泛性的肝細胞壞死，導致急性嚴重的肝功能障礙，而且常併發其他器官系統的衰竭以及代謝障礙。致病原因以病毒性肝炎和藥物性肝炎最為常見。近年來雖臨床醫學和肝臟移植術的進步，但由於猛爆性性肝衰竭常合併腦水腫、呼吸衰竭、腎衰竭及感染等併發症，若無法適時的診斷治療，整體的死亡率仍然達80%左右。,貳、定義,猛爆性肝衰竭最早定義為1970年Trey及Davidson所提出的：病人患病先前無肝臟疾病病史，而在症狀發生後（以黃疸出現時間為準）八星期內，出現肝腦病變。1986年法國
2、Bernuau將病人出現臨床黃疸到肝腦病變的期間，作為定義猛暴性及亞猛暴性肝衰竭的標準。凡在2星期內者，稱為猛爆性肝衰竭。在2星期至3個月內發生者，稱為亞猛爆性肝衰竭。,1993年OGrady等人在Lancet發表另一種新的分類法，將猛爆性肝衰竭分為三種：,貳、定義(續),參、致病原因,急性病毒性肝炎,一、急性病毒性肝炎,急性A型肝炎(0.10.3%)急性B型肝炎(5%，一般1%左右)急性C型肝炎(5%，一般在0.1%左右)急性D型肝炎(520%，約8%左右)急性E型肝炎(12%，孕婦可達1020%)其他病毒性肝炎(例如CMV，EBV，HSV等),二、急性藥物性肝炎(例如ACT，INH，Hal
3、othane，PTU，磺胺類，某些草藥等)。,參、致病原因(續),三、有毒物質所引發急性肝炎(如毒菇，四氯化碳，黃磷等)。四、缺氧 肝血管阻塞 急性循環衰竭敗血性休克 中暑心包填塞 心衰竭,參、致病原因(續),五、代謝性疾病,急性妊娠脂肪肝雷氏症候群威爾森氏症單乳糖血症遺傳性果糖耐受不良,六、其他原因,慢性B型肝炎再活性化自體免疫性肝炎肝臟移植etc,肆、臨床症狀,猛爆性肝衰竭的臨床症狀，從倦怠、噁心嘔吐、黃疸到肝腦病變的症狀，也可能很快就併發凝血功能異常、腸胃道出血、腦水腫、急性腎衰竭與多種器官衰竭，數天內就死亡。猛爆性肝衰竭的肝腦病變，常常一發生很快就進展到第三、四期的情況（如下表），如果
4、加上腦水腫的併發症，沒有迅速治療，常常是病人致死的主因。,肝腦病變的臨床分期,伍、診斷,詳細的病史問診、臨床症狀評估。常規生化檢查(例如肝、腎功能、凝血酶原時間、膽紅素、Amonia等)、肝炎病毒血清標誌檢查(如Anti-HAV IgM，Anti-HBc IgM等)。腦電波檢查(EEG)腹部超音波檢查,伍、診斷(續),2002年日本Yoshiba發表一預測的簡易辨別公式(如下)，以作為嚴重急性肝炎患者，在未發生意識昏迷前，預測是否會發展到猛爆性肝衰竭，而採取適當的治療。預測猛爆性肝衰竭的公式(JGastroenterol2002；37(11):916-21)（1）Z=0.891.74A0.05
5、6B0.014C A：致病的病毒，B肝病毒給1分，其他為2分 B：總膽紅素值，mg/dl。C：cholinesterase，U/ml。（2）Z值為正分，表示猛爆性肝衰竭將會發生。其敏感度為 0.983，專一性 為0.833，預測準確性為0.947。,陸、臨床處置與治療,猛爆性肝衰竭的治療，絕大多數是支持性療法。由於它的後續進展很快，而且併發症很多，所以預防與早期治療致命性的併發症，是改善病人預後的重要關鍵之一。,陸、臨床處置與治療(續),猛爆性肝衰竭的病人在出現第二期的肝腦病變時，最好能轉入重症加護病房做好臨床監視與照顧。在出現第三期的肝腦病變，最好能會診神經外科醫師，放置硬腦膜外的顱內壓監視
6、裝置，來監測腦水腫情形。普拿疼過量所引起的，可用N-acetylcysteine作為解毒劑，herpes simplex病毒感染可用acyclovir治療，儘可能提高病人的存活率。嚴密監控與處理肝外的致命性併發症，例如腦水腫、感染、出血併發症、肺水腫、急性腎衰竭等等。也是降低病人死亡率的重要因素之一。,腦水腫（80%左右）急性腎衰竭（3075%）感染（細菌感染可達80%）肝腦病變肺水腫（約33%左右）低血糖血症（40%）低血壓及心律不整出血性併發症電解質及酸鹼度失衡,猛爆性肝衰竭常見的併發症,陸、臨床處置與治療(續),其他猛爆性肝衰竭的療法：,(1)暫時性肝支持：交換輸血術、血漿去除術、交叉循
7、環術、血液灌流術、血液透析術等方法，其中也有治療成功的個案報告。(2)正位性肝臟移植：是目前治療猛爆性肝衰竭的一種有效療法。經肝移植後，病人一至三年的存活率約為5580%左右。,陸、臨床處置與治療(續),猛爆性肝衰竭肝臟移植的適應症,因acetaminophen致病者：動脈血PH值小於7.3或同時有下列三項者：肝腦病變在第或第期，加上凝血酶原時間超過100秒及血清 肌酸酐大於3.4mg/dl。非acetaminophen致病者：凝血酶原時間超過100秒（無論肝腦病變的程度為何）或下列三項：(1)年齡小於10歲或大於40歲(2)致病原因為非A非B型肝炎，或特異體質的藥物反應。(3)肝腦病變發生前
8、出現黃疸的時間超過7天(4)凝血酶原時間超過50秒(5)血清膽紅素超過17mg/dl,柒、預後,不同的致病原因會影響病人的預後，在肝臟移植及暫時性肝支持療法（如血液灌流、交換輸血等）尚未應用於治療之前，因acetaminophen過量及急性A型肝炎所致的猛爆性肝衰竭，其存活率約為40%。至於halothane肝炎、非A非B型肝炎所致的存活率則低於20%。昏迷情形：病人肝腦病變為第四期，雖經積極治療仍無改善 者，預後極差。其他因素：預後不良的因素包括血清膽紅素17mg/dl，凝血酶原時間延長，血中白蛋白值偏低，黃疸出現後超過一星期發生肝腦病變、年齡小於10歲或大於40歲、敗血症、腎衰竭等。,捌、結語,猛爆性肝衰竭是臨床進展相當快速而嚴重的疾病，其致病原因仍以病毒性肝炎與藥物性肝炎為主。臨床症狀以出現黃疸，最早被病人與醫師注意到。其他肝外併發症如腦水腫、感染、腎衰竭等，需要住進加護病房，進行嚴密的臨床監視與積極的相關治療。有必要及可能的話肝臟移植是必須考慮的，以提高病人的存活。,
