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1、先 天 性 心 脏 病,房间隔缺损 Atrial Septal Defect(ASD)ASD在先天性中最常见，约占25 35%。,一.病因病介,胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长 原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间 原发孔 封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。,继发孔型房间隔缺损，约占70%原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。原发孔型房间隔缺损，约占10%。原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。静脉窦型房间隔缺损，
2、约占5-10%。缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口。,二.超声心动图表现,M型 右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。胸骨旁大血管短轴观亦可显示。,PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。,
3、分 流 量 的 判 定,通过肺循环血流量与体循环血流量的比值（QP/QS）进行评价房间隔缺损 QP/QS=SV PV 或 BTV/SV AV 或 MV室间隔缺损 QP/QS=SV PV 或 MV/SV AV 或 MV动脉导管未闭 QP/QS=SV MV 或AV/SV PV 或 TV少量分流 QP/QS 2,室 间 隔 缺 损 Ventricular Septal Defect(VSD),室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，占先天性的25 50%，在复合性先心中约占2/3。,胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。,一.病因病介,膜周部（膜部
4、，嵴下，主动脉下）最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出 部及融合型。流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动 脉瓣下）流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下，圆锥肌下部 肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部,二.超声心动图表现,二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴 不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗，左房、左室增大 PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移,连续多普勒呈高速频谱不发生混叠 CDFI 不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血流
5、，红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损 口大小有关,动脉导管未闭（Patent ductas Arteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的15 20%，是新生儿及早产儿常见的先心病之一。,一.病因病介,主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。,二.超声心动图,M型 左房、左室增大，左心容量负荷过重 二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示
6、 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细 PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱 CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行,PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱 CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由RV 升主动脉 舒张期红色血流束从左室 主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束,园柱型 导管呈柱状，内径5-10mm不等 漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，近降主动脉处口径大 窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大 动脉瘤型 导管呈囊状扩张 哑铃型,法乐氏四联症（Tetra
7、logy of Fallot）,法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见的紫绀型先心。,一.血流动力学,肺动脉狭窄 右室压力明显升高，又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流减少，缺氧严重。,二.超声心动图,二维和M型 主动脉前壁与室间隔连续中断 左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨 主动脉增宽 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄 肺动脉狭窄,三 尖 瓣 下 移 畸 形,Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房，可并卵园孔未闭。,二维和M型 三尖瓣附着点移向右心室 三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15m
8、m，多数ASD 三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束 及负向频谱 合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流,超 声 心 动 图,矫 正 型 大 动 脉 错 位,解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。,超 声 心 动 图,左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）三尖瓣及瓣下结构
9、位于左心，右室与左房相连发出 主动脉主、肺动脉无交叉，呈平行走向。,与完全型大动脉错位鉴别,主动脉与形态学右室相连 肺动脉与左心室相通 心房、心室保持正常连接体，肺循环间有 异常交通（ASD或VSD）右心房与左心室之间探及三尖瓣血流 左心房与右心室尖探及二尖瓣血流,永 存 动 脉 干,原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为：I 型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出II 型 左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出III型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边 发出，一侧肺动脉也可缺如IV型 肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应,超 声 心 动 图,I D 各切面均显示
10、一条单一大动脉 肺动脉起自动脉干，无RVOT 动脉干骑跨于双室之上 半月瓣增厚，数月多为2-4个 干下型交缺 主动脉弓常呈右位多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉 室水平双向分流,肺 静 脉 异 位 引 流,肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，可分为部分型和完全型。完全型：肺静脉异常连接 心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干，经垂直静 脉流入右上腔静脉 心内型 共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房 心下型 共同静脉干进入门静脉 下腔静脉 混合型 上述三型混合存在,2.RA、RV明显增大3.肺动脉扩张4.ASD5.左房内探不到肺静脉信号,部 分 型肺静脉部分异常连接 心上型 右肺静脉 上腔或左肺静脉 无名 上腔 心内型 右肺静 RA 左肺静脉开口于 心下型 右肺静脉开口于下腔静脉 混合型 上述 3 型混合存在2.右心扩大3.冠状静脉窦扩张4.ASD上腔静脉或下腔静脉扩张CDFI、肺静脉 回流入右房,
