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1、Brugada综合征,北京大学人民医院郭继鸿,引 言,1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。解决这些问题十分重要而急迫,病例讨论,患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？,Brugada综合征的流行病学Brugada综合征的临床诊断I 型Brugada波的诱发Brugad
2、a综合征的电生理检查Brugada综合征的危险分层Brugada综合征的治疗,Brugada综合征的流行病学,流行病学,发病率：约5/万猝死的平均年龄：4115岁Brugada波的检出率I 型 12/万II 型 III 型,猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低,流行病学,Brugada综合征临床诊断,临床诊断,Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,临床诊断,Brugada综合征的诊断,Brugada综合征诊断标准,型ECG,+,室颤或多形
3、性室速,45岁以下猝死的家族史,家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变,程序刺激引发室速,有晕厥或夜间濒死样呼吸,临床诊断,Brugada波心电图分型,Brugada波分型的临床意义I 型具有诊断意义II、III 型心电图没有特殊诊断意义当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药物诱发,临床诊断,临床诊断,Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现,Brugada波发生的机制 电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内
4、、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3 ST段抬高,心外膜心内膜心电图,临床诊断,Brugada波的特点多变性间歇性隐匿性在所有Brugada综合征患者中阳性 60%不典型/隐匿性 40%,临床诊断,临床诊断,多变性同一患者不同时间记录的心电图,间歇性同一患者不同时间记录的心电图,隐匿性同一患者平素和用药后记录的心电图,I 型Brugada波的诱发,一、心电图诱发1、诱发对象具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者2、诱发方法将胸前记录电极向上移1-2个肋间,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,药物诱发应用药物：I类
5、阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露给药剂量及速度：见表心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床试验阳性：I 型Brugada波出现需立即停止给药，试验终止：I 型Brugada波出现II 型Brugada波出现，ST段抬高2 mmQRS时限增宽30%出现室早或其他心律失常如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物,药物诱发,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,男性，35岁，静推50mg缓脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电图,用药前 应用氟卡胺后,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,其他可促使I型Brugada波出现的因素电转复
6、后发热（热水浴后）、运动葡萄糖胰岛素合剂高钾或低钾血症饮酒VI.b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂,运动后心电图中可见Brugada波显现,Brugada综合征的电生理检查,电生理检查,刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（200ms）期外刺激：至少用到S2及S3阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤,电生理检查,意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍,电生理检查,右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、
7、室颤,电生理检查,右室游离壁诱发室颤,诱发室性心律失常的机制心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返室速、室颤,电生理检查,Brugada综合征的危险分层,危险分层（2005年）,1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍,危险分层,3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍4、室颤、猝死复苏者5454个月中70%复发,危险分层,Brugada
8、综合征的危险分层（2002年）,Brugada综合征的治疗,治 疗,一、非药物治疗ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？起搏器抗心动过缓？,治 疗,二、药物治疗1、禁忌类的药物Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用丙比胺2、应用无效的药物胺碘酮没有保护作用受体阻滞剂没有预防作用,治 疗,3、有效药物特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito，奎尼丁1200-1500mg/天提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾）最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）,病例讨论,患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Bruga
9、da波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？,病历讨论,Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,病例讨论,右室游离壁诱发室颤,病例讨论,电生理检查诱发出室速、室颤,病历讨论,上二肋描记后，出现 I 型心电图典型表现,病历讨论,静脉心律平105mg后，出现 I 型心电图典型表现,病历讨论,Brugada综合征诊断成立I型Brugada波电生理检查阳性,病历讨论,本例患者的危险分层男性（5.5）自发性I型Brugada波（7.7）电生理诱发出室颤（8.0）,病历讨论,本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗,1、Brugada综合征的遗
10、传学1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugada综合征的遗传学基础 目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30,其 他,图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点,其 他,其 他,2、Brugada综合征患者室颤易发生在夜间无症状病史阴性,其 他,3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常10-20有房颤可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤可伴心房传导减慢，心房静止,其 他,4、鉴别诊断,1.急性前间壁心肌梗死；2.右或左束支阻滞；3.左心室肥厚；4.左室室壁瘤；5.运动负荷试验所诱发；6.右心室梗死；7.主动脉夹层动脉瘤；8.急性肺栓塞；9.不同的中枢和自主神经系统异常；,10.杂环类抗抑郁药过量；11.杜兴氏肌营养不良；12.遗传性运动失调；13.维生素B1缺乏；14.高钙血症；15.高钾血症；16.各种转移瘤压迫右室流出道；17.可卡因中毒等18.ARVC19.ERS,小 结,Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,小 结,谢 谢！,
