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1、原发还是继发Brugada,沈阳医学院沈洲医院 心内科 李潞,病史,患者：男性 65岁。现病史：以“阵发胸闷、胸痛2天”入院，患者入院前2天频繁发作胸闷、胸痛，疼痛向背部放散，伴大汗。每次持续到20分钟到30分钟缓解，于2008年12月31日9时40分入我院，入院后表现为持续胸痛不缓解。既往史：患高血压史7年，血压最高达170/120mmHg，无反复晕厥及黑曚史，无家族遗传病史，无兄弟姐妹早亡史。,入院查体及辅助检查,入院查体：BP：140/90mmHg，R:10 次/分，神志清，平卧位。双肺呼吸音清，心界不大，心率58次/分，可闻及早搏34次/分，未及病理性杂音。辅助检查：肌钙蛋白（急检）：
2、0.19 ng/ml。余全血生化未见异常。,入院时心电图,可见频发来源于左室面室早，胸前导联T波低平。,心电图,入院后患者持续胸痛不缓解，心电图可见V1-V3 ST段压低0.1-0.3mv，T波倒置。I、II、III、AVF，V5、V6 均有抬高趋势。,诊断及治疗,诊断：急性冠脉综合征 高血压病3级 极高危险组治疗 吸氧，心电血氧监护。负荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗凝、硝酸酯类扩张冠状动脉、止痛等治疗。向患者及家属交代应急诊行冠脉造影，必要时PCI术。,抢救,患者入院后经治疗胸痛持续不缓解，半小时余突发意识丧失，四肢抽搐，心电监护示：室颤。立即予300焦耳，360焦耳，两次
3、电复律，同时胺碘酮300毫克静注，患者意识恢复，转为窦性心律。,抢救,其后间隔数十秒至数分钟患者反复阿斯发作，意识丧失、室颤，经胸外按压及300-360焦电复律可转复为窦性心律，抢救过程中共除颤12次，静脉快速推注胺碘酮总量600毫克，抢救近1小时后患者阵发室颤终止，病情渐平稳。胺碘酮在初始6 h内以1 mgmin速度给药，随后18 h内以0.5 mgmin速度给药，在第1个24 h用量1500mg，后改用口服至出院停用。,复苏过程中记录到心电图以下两张心电图为两次室颤后均经电转复后不同的表现图1 图2,复苏后记录到心电图,室颤反复发作最后终止，复查的心电图，前图所见抬高的ST段及下移的ST段
4、均已回到等电位线，病人胸痛也渐缓解。当时考虑冠脉已再通，心梗常规治疗。,辅助检查,6小时后复查肌钙蛋白：3.22 ng/ml。床头心脏超声：左房37mm,左室48mm,右室16mm,左室心尖下壁运动减弱，收缩功能正常。,问题 1,心肺复苏后是否应该急诊行冠脉造影及PCI术？罪犯血管应该是哪一支？,心电图,此后每日记录的心电图V1,V2导联J点及ST段逐渐上移。直至入院第七日ECG明显表现出 I 型Brugada波图形，ST段抬高呈“穹隆型”，J波或抬高的ST段顶峰02 mV 伴随T 波倒置。,第三天,第五天,第七天,右胸导联上移两肋间心电图,加作上两肋间心电图Brugada波形更明显,问题 2
5、,该患心电图Brugada波出现+反复发作室颤，是诊断为原发Brugada综合征还是诊断继发Brugada 波样心电图改变？,冠脉造影,于入院后第9天行冠脉造影示回旋支中段95%狭窄并可见破裂斑块。,PCI手术过程,考虑回旋支为罪犯血管，于回旋支中段球囊扩张后植入支架一枚。,出院时情况,术后按心梗支架术后常规治疗，患者未再发作胸痛胸闷，停服胺碘酮（住院期间共应用胺碘酮7.6克），术后心电图示Brugada波仍存在，入院12天后一般状态佳，出院。出院时考虑诊断为：急性心梗并发室颤后Brugada 波样心电图改变，未行电生理检查。,出院时心电图,出院时心电图V1,V2导联仍存留明显Brugada波
6、,出院半年后复诊复查心电图,该患半年后复诊未在发作心绞痛及晕厥，一般状态良好。心电图示V1,V2导联Brugada波消失。,总结,Brugada 综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。因此，在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。心电图具有特征性的“三联征”：类右束支阻滞；右胸导联（1V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置；主要症状：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生(故有意外夜间猝死综合征之称)。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。,总结,家族史：Brugada综合征具有家族遗传倾向性，60有家族史，因此发
7、现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。由于Brugada 心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳性心电图，因Brugada 心电图征的的人群发生率可能更高。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，必要时进行基因检测以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。目前，药物治疗的疗效不确切。临床工作中应注意Brugada波与Brugada综合征鉴别。,不支持Brugada综合征的依据：,该患者既往无反复晕厥史及家族相关病史。结合临床表现、心电图及冠脉影像考虑该患反复室颤与 冠心病急性冠脉综合征相关可能性
8、大。III类抗心律失常药物胺碘酮的静脉及口服使用也可使患者Brugada波进一步显现，与其对细胞膜离子通道的影响有关，也与其减慢心律的间接作用有关，本患于住院期间共应用胺碘酮7.6克。该患者接受十余次电复律，电转复后也是促进I型Brugada波的因素之一。,不支持Brugada综合征的依据：,有报道冠心病患者心电图有时可出现Brugada征样心电图改变，如恰好患者因冠心病出现心脏停顿或室性心动过速、心室颤动等，导致晕厥则极易误诊为Brugada综合征该患依据辅助检查可除外心肌病，心包炎及离子紊乱等可致Brugada波显现的因素。出院时该患考虑诊断为：急性心梗并发室颤后Brugada 波样心电图
9、改变。,谢谢！,Brugada综合征,1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada 兄弟报道了一组8例心脏性猝死患者 猝死时心电图呈多形性室速和室颤 临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变 特殊静息心电图：右束支阻滞伴V1-V3导联ST段抬高 1996年，美籍华裔学者严干新首先将Brugada兄弟报告的病征命名为 Brugada综合征,Brugada综合征的分子遗传学,Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病原发性心电疾病：心电图具有特征性的“三联征”：类右束支阻滞；右胸导联（1V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置；临床常因室颤或多形性室速引起反
10、复晕厥、甚至猝死。,Brugada 综合征的流行病学,世界各大洲均有报道，但主要分布于亚洲，尤其东南亚多见。在日本、菲律宾、越南、泰国是40岁以下人群仅次于交通意外第二位的死亡原因。男女发病率差异明显，男女比例 10：1，发病年龄多数在3040岁之间（多为中青年男性2 80岁）。约占所有心脏性猝死者的4%-12%，占无器质性心脏病猝死者的20%-60%，在人群中的发病率约为1-5/l000。,Brugada 综合征的流行病学,在中国，1069例健康体检汉族人群，Brugada心电图征的检出率7.5：均为男性 Brugada 心电图征携带者的年龄为23 60 平均（36.75 11.80）岁由于
11、Brugada 心电图征可表现为间歇性和隐匿性，部分患者基线心电图正常，需行激发试验后方表现出阳性心电图，因Brugada 心电图征的的人群发生率可能更高。,Brugada 波的分型及各型特征：,2005年Brugada综合征诊断和治疗第二次专家共识将其分为三型：I型：以突出的“穹隆型”ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点2 mm，伴随T波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；II型：J 波幅度(2 mm)引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并1 mm)，紧随正向或双向T 波，形成“马鞍型”ST 段图型；III型：右胸前导联ST 段抬高 1 mm，可以表现为“马鞍型”或“穹
12、隆型”，或两者兼有。注：穹窿型：coved type 马鞍型：saddleback type,Brugada综合征类型,Brugada综合征的临床表现,主要症状：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生(故有意外夜间猝死综合征之称)。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝死不同，Brugada综合征猝死大多发生在10Pm与8Am之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。家族史：Brugada综合征具有家族遗传倾向性，60有家族史，因此发现该症先证者后，应对其家系进行心电图普查。散发性病例可能与新的基因突变有关。无症状者：多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，无任何临床症状。无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死。,Brugada综合征的诊断,Brugada综合征1+1/5诊断公式：Brugada综合征主要包括心电图以及 临床心律失常两部分表现，诊断模式可简单归纳为1+1/5诊断公式：1指患者必须具有I型Brugada波；1/5是指患者除具有I型Brugada波还必须具有表中5个其他标 准中的一个,Brugada 波与Brugada综合征,心电图上有类似RBBB图形，右胸导联ST段上斜型抬高，T波倒置，而无室速及室颤者，称为Brugada波；伴有室速及猝死者称为Brugada综合征。,
