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1、预测HCM患者SCD相关指标的临床价值,南京医科大学第一附属医院心内科李新立 教授,心肌病分类,原发性心肌病继发性心肌病 浸润性疾病 蓄积性疾病 中毒性疾病 心内膜疾病 炎症性疾病 内分泌疾病 心面综合征 神经肌肉性/神经性疾病 营养缺乏性疾病 自身免疫性疾病/胶原病 电解质平衡紊乱 癌症治疗时,Circulation.2006;113(14):1807-1816.,肥厚型心肌病,最常见的心肌病，发病率1：500常染色体显性遗传心肌肥厚，左室腔不大，排除继发因素年轻人猝死的最主要原因左室流出道梗阻左室肥厚与年龄有关，随访很重要,心律失常机制及基质,窦性心动过速-促发因素高交感活性排列不整齐的心
2、肌纤维框架和瘢痕化-基质,Circulation.2010;121(3):445-456.,HCM的诊断,ECG二维超声心动图心脏MRI基因诊断：State of Genetic Testing for Hypertrophic Cardiomyopathy(HCM)2011 HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies（2011.5.3-7）,HCM的治疗,药物治疗化学消融-？外科切除最肥厚部心肌-改善预后ICD植
3、入-改善预后DDD植入心脏移植,HCM预后,差异性大年病死率1%SCD和性别无关猝死、心衰、房颤多数患者寿命不受影响因此，危险分层相当重要,J Cardiovasc Electrophysiol.2007;18(1):1-6.,Circulation.2010;121(3):445-456.,预测SCD的相关指标,猝死家族史Holter:NSVT、SVT、VF二维超声心动图：心肌厚度、LVEFMRI心率变异性(HRV)心律震荡(HRT)晚电位(VLP)QT离散度TWA（MTWA）心电图振幅运动时血压水平基因分析电生理检查,公认、明确的因素,一个或一个以上的家族成员有心脏病相关的早发猝死家族史自
4、发持续性室速/室颤非持续性室速运动血压反应异常-20%的患者直立运动低血压反应 不明原因的晕厥,年龄,Circulation.2000;102(8):858-864.,晕厥,不明原因的晕厥神经介导的晕厥（迷走反射相关）RR 0.91（P=1.0）,Circulation.2009;119(13):1703-1710.,不明原因的晕厥,晕厥和评估时的时间间隔：6月：增加5倍死亡率6月：和年龄相关5年：无差异,Circulation.2009;119(13):1703-1710.,晕厥和年龄,Circulation.2009;119(13):1703-1710.,超声心动图,左室流出道梗阻（有争议
5、）与SCD无独立相关与劳力时发生晕厥有关，与休息时与日常活动时发生的不明原因的晕厥无关有文献报道LVOT压力阶差30mmHg和SCD相关(有争议),Circulation.2009;119(13):1703-1710.,J Cardiovasc Electrophysiol.2008;19(3):319-322.,Am J Cardiol.2009;104(5):695-699.,超声心动图,室壁厚度室壁厚度30mm，特别是年轻人（小于30-35岁）：10年的SCD风险大约20%,N Engl J Med.2000;342(24):1778-1785.,Lancet.2001;357(9254
6、):420-424.,超声心动图,左房扩大左室心尖部室壁瘤 和每年10%的事件相关,Circulation.2010;121(3):445-456.,Circulation.2008;118(15):1541-1549.,核磁共振,终末期患者心肌广泛瘢痕（晚期疤痕），造成心室收缩力下降、心脏扩大、心衰进展延迟强化（DCE）：不明确，需要长期随访，可能和形成室性心律失常的基质相关,Circulation.2006;114(3):216-225.,J Am Coll Cardiol.2008;51(14):1369-1374.,舒张末期室壁厚度,延迟强化评分,Eur Heart J.2009;30
7、(16):2003-2010.,化学消融术,外科心肌切除术外的另一种治疗选择适用于高度梗阻性HCM 在心室间隔部位造成一个瘢痕，大约占左心室壁的10%，使流出道加宽 酒精消融术后，置入ICD多于间隔切除术 间隔瘢痕可能是心律失常的来源，增加猝死的危险？,Lancet.1995;346(8969):211-214.,Eur Heart J.2000;21(9):704-707.,Circulation.2007;116(2):196-206;discussion 206.,信号平均心电图（SAECG）QRS波终末部至ST段起始部的40毫秒中，高频低振幅的碎裂电位心肌的电兴奋传导延缓，去极化速度延
8、迟6-8倍VA发生率89-99%阴性预测价值在HCM患者SCD预测方面意义不明,心室晚电位,室性早搏后窦性心律先加速后减速的变化窦房结对室性早搏的反应敏感性变化(窦房结双向变时功能）AMI患者中，联合的TO/TS能够有效预测患者的死亡风险TS和LVEF是患者心衰事件的独立预测指标，但对预测致死性心律失常的价值有限对HCM猝死预测价值有限,心率震荡,Circ J.2003;67(7):601-604.,心率变异性,窦性心率在一定时间内周期性改变时域测定法和频域分析法反应交感-副交感神经张力及其平衡心梗后SCD预测因子：无论有无HF在HCM患者中，HRV应用价值有限；联合运动血压变化可能可以预测年
9、轻患者心脏事件,Heart.2007;93(1):117-118.,Circ J.2004;68(8):757-762.,Circulation.1993;88(4 Pt 1):1682-1690.,QT离散度,同步记录的12导联体表EKG中最长QT间期与最短QT间期的差值反应复极的不稳定性，即跨壁离散度在HCM患者SCD预测方面价值有限,Am Heart J.2001;142(2):358-362.,Am J Cardiol.2001;87(1):114-115,A119.,心电图振幅,25岁男性，因赶火车时晕厥入院。2D-E示室间隔厚度25mm，非梗阻肢体导联振幅总和10.9mV肢体导联振
10、幅*时限乘积0.89mV s12导联振幅*时限乘积2.29mV s,Eur Heart J.2010;31:439-449,HCM-CA:有SCD或心脏骤停的HCM患者,Eur Heart J.2010;31:439-449,微伏极T波电交替,2002年Nearing和Verrier公布基于Holter的MTWA算法2008年Gold等分析SCD-HeFT数据，认为TWA对于临床决策无益2009年ABCD研究肯定了MTWA在ICD植入前的评估作用对于SCD的阴性价值值得肯定对于ICD植入的决策有一定益处临床应用有一定的前景我中心从2008年初开始对心肌病以及健康人进行MTWA研究，已取得一定成
11、果，部分结果论文已发表,Nearing BD,Verrier RL.J Appl Physiol 2002;92:541-9.Gold MR,Ip JH,Costantini O,et al.Circulation 2008;118:2022-8.Costantini O,Hohnloser SH,Kirk MM,et al.J Am Coll Cardiol 2009;53:471-9.吴晓燕，夏耘，曹克将等.中华心律失常学杂志 2009;13:144-6,定义为QRS末端至T波末端形态上出现A/B/A/B 的形态叫T波电交替,T-Wave Alternans(TWA),ABCD研究(Alt
12、ernans Before Cardioverter Defibrillator),微伏级T波电交替,J Am Coll Cardiol.2009;53(6):471-479.,ABCD研究,微伏级T波电交替,J Am Coll Cardiol.2009;53(6):471-479.,TWA和HCM,和组织病理学改变一致和左室厚度一致,Circ J.2002;66(5):457-462.,Circ J.2010;74(6):1197-1204.,TWA和HCM,和室性心律失常的发生一致高危：合并室性心律失常或家族史低危：无室性心律失常局限性：目前尚缺乏关于HCM患者SCD和TWA的前瞻性研究,
13、Jpn Circ J.1997;61(8):650-656.,运动时血压,Circ J.2003;67:191-194,高危突变,重联和肌钙蛋白T的变异 常规进行基因分型价值有限 异质性决定，11个基因中有1000个变异 仍有尚未被发掘的致病性基因,J Am Coll Cardiol.2002;39(12):2049-2051.,N Engl J Med.1992;326(17):1108-1114.,其他,心房颤动-无有力证据栓塞、心衰偶尔可能诱发室速并导致ICD放电电生理检查-临床应用价值有限诱发心律失常与否高度依赖于程序刺激的强度昂贵、非特异性和临床心律失常环境不符和非创伤性危险分层相比
14、无优势,J Am Coll Cardiol.2003;42(9):1687-1713.,J Cardiovasc Electrophysiol.2007;18(5):483-487.,HCM危险分层,阴性预测价值大，阳性预测价值有限,Circulation.2006;114(10):e385-484.,Europace.2010;12:313-321,各研究涉及的主要危险因子具体标准,Europace.2010;12:313-321,非持续性室速,Europace.2010;12:313-321,不明原因晕厥,Europace.2010;12:313-321,室间隔超常肥厚,Europace.
15、2010;12:313-321,血压反应异常,Europace.2010;12:313-321,SCD家族史,Europace.2010;12:313-321,目前的局限性与未来趋势,围绕肥厚性心肌病的危险分层的不确定性大部分可追溯到一些不准确界定的风险指标各因素之间的独立性不明确，相互关系交错复杂阴性预测价值高（90%），而阳性价值低（15%-30%），可能由于HCM事件发生率低特定人群长期随访对相关指标危险积分来分层State of Genetic Testing for Hypertrophic Cardiomyopathy(HCM)2011 HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies（2011.5.3-7）,Circulation.2010;121(3):445-456.,Heart.2002;87(2):169-176.,
