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1、支气管扩张bronchiectasis,海军安庆医院呼吸内科,支气管扩张症 多继发于儿童或青少年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，发病率有减少趋势,病因和发病机制,1.弥漫性支气管扩张：常发生于遗传、免疫或解剖缺陷的患者。支气管先天性发育障碍-巨大气管支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）；-Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。先天性纤毛缺陷-Kartage
2、ner综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化。,病因和发病机制,2.局灶性支气管扩张：可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如肿瘤、异物、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。,发病机制,病 理,1.常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代。2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。3.显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。4.病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。,临床表现,1.主要症状为持续或反复的咳嗽、
3、咳痰和咳脓痰2.呼吸困难和喘息常提示广泛的支气管扩张和潜在的慢阻肺3.50-70%病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管破坏所致。4.气道内有较多分泌物时，可闻及干啰音和湿性啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病和右心衰的患者可出现杵状指。,杵状指,杵状指,辅助检查,一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。,X线表现肺纹理增多、增粗,X线
4、表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状,环状透亮影,蜂窝状影,CT表现囊状支气管扩张,CT表现柱状支气管扩张,CT表现柱状支气管扩张,柱状支扩,CT表现支气管呈不规则串珠状扩张,支气管造影,支气管造影,二、纤维支气管镜1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。,纤维支气管镜,有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也有重要意义。,三 痰检查,1.痰涂片染色2.痰细菌培养+药敏,四 肺功能,测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限,诊 断,反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道
5、感染病史；HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变。,鉴别诊断,一、慢性支气管炎 二、肺脓肿三、肺结核 四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎,一 慢性支气管炎,1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。,二 肺脓肿,1.发病速度 起病急、高热；2.痰量 大量脓痰；3.胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和液平面；4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,肺脓肿CT表现,三 空洞型肺结核,1.结核中毒症状；2.痰量少，无臭味；3.痰抗酸杆菌阳性；4.胸部影像：空洞无液平，常
6、有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。,空洞型肺结核CT表现,空洞型肺结核CT表现,四 先天性肺囊肿,1.既往史有x线参考或肺囊肿病史；2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊肿影像.,肺囊肿CT表现,五 弥漫性泛细支气管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；2.常伴有慢性鼻窦炎病史；3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；4.大环内酯类治疗有效。,弥漫性泛细支气管炎CT表现,一、治疗,（一）治疗基础疾病。（二）控制感染 急性感染期的主要治疗措施。（
7、三）保持呼吸道引流通畅。,（一）治疗基础疾病,对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗,1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。3.铜绿假单胞菌感染：口服喹诺酮类药物、静脉给予三代头孢或氨基糖苷类4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。5.合并ABPA时，需用糖皮质激素+抗真菌药物。,（二）控制感染,支气管扩张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。,（三）改善气流受限,化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，后者可使痰中的DNA迅速水解，并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低，易于咳出。,（四）清除气道分泌物,量少：口服安络血或云南白药 中等：静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明 大量：介入栓塞治疗或手术治疗。,（五）咯血,适应症：病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：1.反复急性感染；2.反复大咯血。3.致残病例：合适者肺移植。,（六）外科治疗,预 防,1.可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。2.戒烟3.康复锻炼,Thanks for your attention!,
