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1、,肾病综合征Nephrotic syndrome NS广东医学院附属医院儿科徐金诚,一、概述 多种病因肾小球基膜通透性大量蛋白尿的临床综合征。临床特征：大量蛋白尿低蛋白血症 高脂血症明显水肿、为必备 病因分类：原发性90 继发性、先天性发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女,二、病因与发病机制尚未明确，目前进展：1、肾小球毛细血管壁结构或化学改变2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IG、C33、细胞免疫失调及细胞免疫功能紊乱有关。4、其它：遗传、人种、环境因素 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致：1、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择3、肾小球毛细血
2、管内静水压上升,三、病理生理 肾小球基膜通透性 肾小管对蛋白质 的吸收分解 大量蛋白尿 低蛋白血症 肝合成蛋白 脂代谢紊乱 血浆胶体渗透压 血容量 水肿 水、钠潴留,高脂血症,四、病理 1.微小病变型占76.4 2.局灶性节段性肾小球硬化6.9%3.膜性增生性肾小球肾炎7.5%4.单纯系膜性增生2.3%5.增生性肾小球肾炎2.3%6.局灶性球性硬化1.7%7.膜性肾病1.5%8.其他1.4%,五、临床表现与实验室检查 三高一低 1.大量蛋白尿 定性：24小时尿蛋白定量：40mg h m2 50mg kg d 2.低蛋白血症 血浆白蛋白25g/L，15g/L体腔积液 A/G倒置，2、,3.水肿(
3、1)全身性：眼睑全身，体腔积液(2)显著性，(3)凹陷性(4)顽固性，(5)反复性4.高胆固醇血症5.7mmol/L，可加重肾损害。,5.其他：慢性消耗表现(1)贫血、血液高凝(2)营养不良、低钙(3)发育迟缓(4)免疫功能、反复感染,六、并发症 1.感染 呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道原发性腹膜炎 2.低血容量休克：有效血容量 3.电解质紊乱：低钠、钾、钙血症 4.血管栓塞 5.急性肾功能衰竭,避免股V穿刺,最常见的并发症及引起死亡的主要原因,七、临床分型 1.单纯性肾病 只具有大特征者 2.肾炎性肾病,肾炎性肾病具有大特征加下列一项或多项2周内分别3次以上离心尿检查RBC10/HP，并证实为
4、肾源性血尿？反复或持续高血压：标准见前肾功能不全，并排除由于血容量不足所致持续低补体血症（C3）,八、诊断及鉴别1.是否肾病综合征“三高一低”，大量蛋白尿和 低蛋白血症为必备条件2.是原发性或继发性3.是单纯型或肾炎型,单纯型与肾炎型鉴别要点 单纯型 肾炎型发病年龄 27岁 7岁以上水肿 高度 相对轻血压 正常或稍高 高病 理微小病变型 非微小病变型预 后 好 较差,实验室检查 单纯型 肾炎型尿：尿蛋白定量 0.1g/kg 0.1g/kg尿蛋白定性+RBC 无或镜下少量 多肉眼血尿FDP 1.25g/ml 1.25g/ml 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿,血液 单纯型 肾炎型ESR 血 C3 正
5、常 血清蛋白电泳：A 2 正常或稍高胆固醇13mmol/L BUN 正常或稍高 持续,九、治疗(一)一般治疗 1.休息 水肿、高血压时卧床休息，尿蛋白转阴后36个月上学。2.饮食 高血压和水肿时，低盐饮食:1 2g/d 高度水肿时，控制入水量:适量优质动物蛋白饮食:1.5 2g/kg/d 应用激素时加维生素：400u钙,3.控制感染不预防用药，感染及时治疗，接触传染病时，激素减量，停激素3m后恢复预防接种。4.利尿轻者：不用重者：速尿、HCT、氨体舒通 显著水肿：低右10ml/kg速尿 静脉白蛋白：少用或不用,5.其他治疗 抗凝：肝素、尿激酶、双密达莫免疫调节、ACEI、中医中药6.家属教育：
6、了解本病的有关知识(二)肾上腺皮质激素 1.免疫抑制作用 2.改善肾小球基膜通透性尿蛋白排出 3.肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素分泌利尿作用 4.稳定溶酶体膜减轻炎症反应,强的松用法：用药前须清除体内的感染灶,激素未 出现疗效之前，可使浮肿加重。治疗 应足量应用，尽快诱导尿蛋白转阴，维持治疗以qod晨服为宜。强的松用量 60mg/天。1.短程疗法：适用于初发单纯性肾病 2mg/kgd tid4w 1.5mg/kg qod4w 骤然停药。此疗法易复发。,2.中、长程疗法：常用方法 2mg/kg.d tid4w尿蛋白()巩固2w 同剂量qod4w 每24w减量一次(2.55mg/次)6月后停药
7、2mg/kg/d tid4w未转阴续用8w 续用至转阴后2w同剂量qod4w 每24w减量一次(2.55mg/次)9月后停药,总疗程：6m中程，9m长程。对复发或反复病人，小剂量激素可持续使用1.52年。,3.激素疗效判断(1)激素敏感:用药周尿蛋白(-),水肿消退。(2)激素耐药:用药周尿蛋白(+)。(3)激素依赖:敏感者减、停药1m内复发，恢复用药后又缓解并重复2次以上者。(4)复发、反复：尿蛋白转阴后，停药2w，又（+），为复发。激素用药过程中尿蛋白由阴转阳称反复。频复发和频反复(亦称难治性)：半年内次，年内次。,(四)复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗1、调整激素剂量和疗程，寻找原因2
8、、更换激素制剂:地塞米松3、甲基强的松龙冲击治疗：据病理剂量：1530mg/kg/d，3天 一疗程，然后改用强的松。,激素治疗的副作用,1、代谢紊乱：柯兴综合征、高血压、水电解质紊乱、骨质疏松等2、消化性溃疡和精神异常，可诱发精 神病及癫痫发作，生长停滞等3、感染和结核灶的活动4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综 合征,(三)免疫抑制剂 适应症：频繁复发，激素依赖、耐药或严 重副作用，病理改变 1.环磷酰胺 2.苯丁酸氮芥 3.雷公藤多甙 4.环孢霉素 5.霉酚酸酯(1)、环磷酰胺：口服：2.0 2.5mg/kg/d,8 12w,总量200 mg/kg 冲击：1012mg/kg/d，连用2天，每
9、2周重复1次。总量150 200 mg/kg注意：副作用,(2)、环孢霉素,CsA的作用机制：(1)对T细胞及抗原提呈细胞的影响 抑制Th细胞产生IL-2，IL-3，IL-4，-IFN等细胞因子 抑制细胞毒T淋巴细胞(TC细胞)的活化，抑制IL-2R的表达 抑制抗原提呈细胞的功能(2)CsA对B淋巴细胞有一定程度的影响 剂量：儿童5mg/kg.d左右（5.6 1.6mg/kg.d）,注意：1、CsA治疗特发性NS有效率为75-90%2、CsA治疗3个月无反应，应停药，用CsA前先用一个疗程的细胞毒药物治疗者，疗效较好3、CsA疗程因人而异副作用：1、肾毒性，2、高血压，3、恶性肿瘤4、其它：多
10、毛、牙龈增生等,预后：取决于病理类型，合理用药，及时 治疗并发症。单纯性肾病，微小病变对激素敏感 者 90可缓解，但可反复发作。肾炎性肾病，非微小病变和激素耐药 者，50患者可发展为终末期肾病。,思考题,12岁，男，体重40kg，临床确诊肾综单纯型，请写出该病人的强的松中长程用法？,易发生感染的原因：1、体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失2、补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用3、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能4、NS时可伴有细胞免疫紊乱5、蛋白质营养不良6、水肿致局部（如皮肤）循环障碍7、激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力,白蛋白输注：适用于血浆白蛋白15g/L，一般利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。用法：无盐白蛋白0.51.0g/kg，23h输入，然后给速尿12mg/kg。因输入的白蛋白多于2448h内自尿中排出，不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还可影响肾病的缓解，对长期预后不利。,
