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1、心血管系统疾病,Diseases of Cardiovascular System,基础医学院病理学系 周洁,第五节 风湿病,Rheumatism,133,概 述,常见，古老的疾病 秦汉时代“风庳”“白虎”“厉节”“痛风”“风水”风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛通常的关节炎风湿病此“风湿”非彼“风湿”,概 念,与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重,结缔组织病（connective tissue disease）胶原病（collagen disease）,是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病
2、；主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。,connective tissue disease,风湿病 类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等,急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等；血清学改变：抗O，血沉加快，WBC等慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（2040岁）,风湿病,临床特点(clinical features),发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异发病前2-3周链
3、球菌感染史 发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下小结心脏炎:心慌，心动过速，杂音,ECG血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 冬、春季多发，寒冷区，热带，东北、华北，反复发作，,!舔关节,咬心脏!,一.病因与发病机理(etiology&pathogenesis),与链球菌感染有关1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%）2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体,抗O(ASO1:500),Referred to Infection of hemolytic streptococcus,病因分析(Analysis of etiology),非链球菌直接感染1)感染后2-3W发
4、病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变,Not direct infection of hemolytic streptococcus,病因分析(Analysis of etiology),Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus,可能为变态反应性疾病1）发病与抗体形成时期一致2）ASO与病情进展一致3）心内膜、心肌自身抗体4）病灶为结缔组织病变，IgG沉积5）菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织；菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应
5、,summary,疾病性质(Nature):A组型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位(Sites):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease),二、基本病理变化,Basic pathological change of rheumatism,(1)变质渗出期(Degenerative and exudative phase),早期改变，1m，部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等病变：胶原纤维肿
6、胀(collagen swelling)粘液变性(mucoid degeneration)纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)少量炎C（淋巴、浆、中性、单核）,(2)增生期:(Proliferative phase)，2-3m特征性病变(characteristic lesion)：形成风湿肉芽肿（风湿小体）（Aschoff body，Aschoff nodule）诊断意义(diagnostic value),Basic pathology of rheumatism,Aschoff body,部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid nec
7、rosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1:多个泡状核来源:巨噬细胞(CD68,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-),风湿小体 Aschoff body，Aschoff cells,Aschoff cell:核呈枭眼状,Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm,Aschoff cell:纵切面染色质呈毛虫样,(3)愈合(瘢痕)期(fibrous phase or healing phase):2
8、-3m,纤维化-梭形小瘢痕(spindle scar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎,Basic pathology of rheumatism,三、各器官病变(Organ changes),（一）风湿性心脏病（rheumatic heart disease）,急性,慢性儿童风湿热约6080有心脏炎风湿性心脏炎(rheumatic carditis)风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis)风湿性全心
9、炎（rheumatic pancarditis）,（1）.风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis）,Sites:二尖瓣/主动脉瓣Features:闭锁缘单排 灰白色粟粒大小赘生物 疣状赘生物(verrucous vegetation)左心房后壁粗糙、增厚 Mc Callum斑,疣状心内膜炎,早期：瓣膜浆液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死风湿细胞 闭锁缘单排细小疣状赘生物，12mm 灰白、半透明、不易脱落 疣状心内膜炎 镜下：白色血栓血小板纤维素 周围少量纤维素样坏死风湿细胞后期：病灶纤维化，赘生物机化心瓣膜病,风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),
10、风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),累积腱索,疣状心内膜炎:白色血栓,Verrucous endocarditis,急性期临床,发热,贫血,相对性二尖瓣关闭不全;关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音;瓣膜肿胀-心尖处柔和舒张期杂音.风湿活动停止后-杂音减轻或消失,极大危害性：瓣膜永久性器质病变,炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原,白色血栓,赘生物(vegetation),瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生,瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形,慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease),部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处表现：灶性间质性心肌炎
11、心肌间质水肿，出现典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死少数:（儿童）弥漫性渗出性炎心功能不全影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝 重心功能不全 传导系室性传导阻滞,（2）rheumatic myocarditis,rheumatic myocarditis,(3).风湿性心外膜炎（Rheumatic pericarditis）,1)浆液渗出：心包积液(Pericardial effusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Cor villosum）,心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音遥远轻:完全吸收,不留痕迹重:机化,心包粘连-缩窄性
12、心包炎(Constrictive pericarditis),绒毛心,纤维素性心包炎（Rheumatic pericarditis),纤维素性心包炎,（二）风湿性关节炎(Rheumatic arthritis)发生率：75%RF特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎症状，不留后遗症病变:浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织：可见少许不典型风湿小体,游走性急性关节炎(acute arthritis),风湿性关节炎临床,红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关节炎后不遗留关节变形；所谓“舔关节，咬心脏”,(3)皮肤病变(Skin lesion),1)渗出性病变：环形红斑（Erythe
13、ma annulare）2)增生性病变:皮下结节(Subcutaneous nodules)(伸则，小，球形，活动，无痛),皮肤环形红斑（erythema annulare）,皮肤环形红斑（erythema annulare）渗出性病变 形态：环形、淡红色，中央皮色正常 部位：躯干、四肢，1-2天消退 镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出有诊断意义,皮下结节（subcutaneous nodules）,部位：大关节附近伸侧皮下，大小：直径0.5-2cm，大体：圆形、硬、活动、无压痛病变：融合Aschoff小结 虽不常见，但有诊断意义,发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾、肠系膜、脑
14、、肺A。病变：急性期：动脉结缔组织粘液变，纤维素样坏死 淋巴C浸润风湿小体 后期：纤维化疤痕不规则增厚，狭窄血栓形成。,（四）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis）,(五）风湿性脑病主要发生于512岁的儿童病理变化：风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生胶质结节 主要累及：大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮层 累及锥体外系（基底节纹状体）小舞蹈症（chorea minor）,舞蹈症 chroea minor,感染性心内膜炎(Infective endocarditis),136,Infective endocarditis,Conception:病原
15、微生物直接侵袭心内 膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病Classification：急性（Acute infective endocarditis）亚急性（Subacute infective endocarditis）病原菌：细菌细菌性心内膜炎 真菌 立克次体,一.急性感染性心内膜炎(Acute infective endocarditis),1)发病急重，病程6W，凶险，预后不良2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄 球菌，溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心内膜,Pathological changes,病变：化
16、脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松 脆，易脱落 组成：脓性渗出血栓坏死物细菌瓣膜破坏重：化脓,溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全,Infective endocarditis,Acute infective endocarditis,Acute infective endocarditis,Clinic,起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡赘生物脱落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全,2.亚急性感染性心内膜炎(Subacute infective endocarditis),1)发病稍缓，病程6W,甚至1年2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌
17、（75），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性 心瓣膜炎、先心；4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣5)常由全身感染引起6)亚急性感染性血栓性赘生物,赘生物特点(Features of vegetation),大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落组成：由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化,亚急性细菌性心内膜炎(Subacute infective endocarditis),Subacute infective endocarditis,Subacute infective
18、endocarditis,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎(Subacute infective endocarditis),治愈率较高，但加重瓣膜病瓣膜狭窄或关闭不全心衰个别急性瓣膜功能不全,结局和合并症(Outcomes&complication),合并症1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉梗死（多为非感染性梗死）2.变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节Osler结节可助诊断3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血）、白细胞，皮肤粘膜出血点，血培养阳性等。,Osler node,指甲下出血,风湿性
19、 亚急性细菌性病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落,菌落,中性C血培养(-)(+)脾 不肿大 肿大贫血 无 贫血结局 心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染 心衰,小结（Summary),心瓣膜病Valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease),P138,Circulation,Circulation,Concept:valvular vitium of the heart,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvul
20、ar stenosis)关闭不全(valvular regurgitation),血流动力学紊乱(hemodynamic disorder)心功不全 全身血循障碍,瓣口狭窄(Valvular stenosis)开放时不能充分张开血液通过障碍关闭不全(Valvular regurgitation)关闭时不能完全闭合部分血液返流,病因(Etiology),风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形,正常 瓣口面积5c，可通二指狭窄 2 c 鱼口状（粘连）“fish-mouth”deformity,二尖瓣狭窄（Mitral stenosis）,二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左
21、房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室受血少可萎缩,梨形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology:mitral stenosis,二尖瓣关闭不全,收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,收缩期吹风样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室肥厚扩张,舒张期左室受血过多,Pathology:mitral insufficiency,主A狭窄,左室收缩期排血
22、受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区收缩期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology:aortic stenosis,主动脉瓣关闭不全,左室舒张期主A血返流,左心室充盈过度,左室肥大扩张,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区舒张期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,水冲脉,枪击音,毛细血管搏动,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,舒张压低,脉压差大,Pathology:aortic insufficiency,思考题1.简述风湿病的基本病变2.试述二尖瓣狭窄引起血流动力学 和心脏的变化,
