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1、Is造血干细胞？造血祖细胞概念特点造血干细胞是血液系统中的成体干细胞，是一个异质性的群体，具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞，对研究各类干细胞，包括肿瘤干细胞，具有重要指导意义。造血祖细胞：造血干细胞在一定的微环境和某些因素的调节下，增殖分化为各类血细胞的祖细胞，称造血祖细胞，它也是一种相当原始的具有增殖能力的细胞，但已失去多向分化能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖分化，故也称定向干细胞。2、血细胞成熟过程中形态演变的规律？在血细胞发育阶段过程中，细胞核细胞质、核仁和胞体的演变（选择）1-2血细胞成熟过程中形态演变一般规律项目形态
2、演变一般规律胞体大小大一小巨核细胞由小变大，早幼粒细胞比原始粒细胞大核质比例大一小淋巴系细胞（大淋巴细胞除外）核质比例均较大胞核大小大一小巨核细胞的胞核从小到大，红细胞的胞核消失核仁有、清楚一模糊一无或消失原始巨核细胞的核仁常不清染色质细致一粗一块状、团块状单核细胞及淋巴细胞的副染色质常不明显核形圆形一凹陷一分叶（以粒系为例）红系、浆系的胞核多呈圆形胞质分少一多淋巴系、浆系的胞质It变化常不大胞质嗜喊性强一弱，蓝色一淡蓝色红系的胞质从深蓝色一灰蓝色一灰红色一淡红色胞质颗粒无一有红系细胞无颗粒,核质比例是指胞核亶径与胞体直径之比（1）细胞体积：由大变小，巨核细胞由小变大细胞核：由大变小（3）核染
3、色质：由细致、疏松变为粗糙、紧密（4）核仁：由有到无（5）细胞质量：由少变多，淋巴细胞例外。颗粒从无到有，由少到多，粒细胞颗粒A颗粒到S颗粒，红细胞无颗粒。3、人体造血受哪些因素调控是如何调控造血细胞受造血的基因（原癌基因，抑癌基因）造血体液的调控4、什么是造血干细胞移植？分为几种造血干细胞移植，是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。5、人体造血器官有那些？分阶段？器官：中胚层、肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结、骨髓三个阶段：中胚叶造血期、肝造血
4、期、骨髓造血期C6、血小板的功能？聚集与那些因素有关？一、血小板具有黏附功能，是指血小板具有黏附在其他物质表面的能力，在血液循环中，血小板可以粘附在血管内皮细胞上，在体外血小板可以粘附在玻璃上，通过黏附功能就能够起到局部止血的作用。二、聚集功能，是指血小板之间互相黏附在一起，形成血小板血凝块，参与止血的过程。三、释放，血小板可以通过释放各种促凝物质促进血管的收缩，促进凝血的过程，起到止血的作用。引起的儿茶酚胺是促进血小板聚集性升高的一个重要因素。四、收缩，当血小板聚合在一起形成血凝块以后，血小板会通过收缩作用使血凝块进一步的缩小，同时形成血清，加快了凝血的过程。7、凝血途径有哪些？涉及到的因子
5、？（1）内源性凝血途径：由因子刈活化而启动。当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活Xll为XIQ进而激活Xl为Xia。XIa在Ca2+存在时激活IXa,IXa再与激活的VlIla、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X。上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中，故取名为内源性凝血途径。（2）外源性凝血途径：由损伤组织暴露的因子Ill与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时，暴露的因子Ill与血浆中的Ca2+、VIl共同形成复合物进而激活因子X。因启动该过程的因子Ill来自血管外的组织，故称为外源性凝血途径。（3）共同凝血途径:是指由FX的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血阶
6、段。凝血酶形成:在凝血酶原激活物的作用下，血浆中无活性的因子Il（凝血酶原）被激活为有活性的因子Ila、（凝血酶）。纤维蛋白的形成：在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体；同时，凝血酶激活XIll为XIlla,使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，完成血凝过程。8、凝血酶在凝血与抗凝血中主要作用包括哪些？,WW:1凝血酹的形成内源和外源凝血途径中形成的FXa,在Ca?.、FVa、磷脂（PFJ和其他磷脂）共同参与下形成复合物FXa-FVa-Ca2/磷脂，激活凝血酶原形成凝血筋。凝血酶是凝血暴发的中心因子，一旦有少量凝
7、血的形成，其正反馈激活对凝血梅敏感的FV、FH、FXI和纤维蛋白原，同时也激活FXLFIX、FX和血小板等，加速凝血。9、正常凝血过程中，哪些因子可以形成凝血复合物:因子III、IXa、Vila、Villa.Va.Xa.磷脂、Ca2+离子。10、凝血因子根据特性可以分为哪几类？D依赖维生素K凝血因子包括FII、FVII、FlX和FX,其共同特点是在各自分子结构的氨基末端含有数量不等的Y-粉基谷氨酸残基，在肝合成中必须依赖维生素K2）接触凝血因子：包括经典FXII、FXl和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）3）对凝血酶敏感的凝血因子：包括FI、FV、FvlII和FXIII
8、,它们的共同特点是对凝血酶敏感。4）其他因子：包括Fill、FIV。正常情况下，F川不存在于血液中。FlV即Ca2+。11.什么是血管性血友病？血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆VWF数量减少或质量异常。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆VWF抗原缺乏为其特点。12、正常凝血过程中哪些因子可以形成凝血复合物？答:因子IXa,Villa,PF3,Ca2+13、导致凝血出血时间延长的因素？常见于各种凝血因子缺乏，如凝血因子8缺乏的血友病a患者，凝血因子9缺乏的血友病b患
9、者，由于凝血因子缺乏。他们的凝血时间都明显延长。另外，维生素K缺乏症的患者，由于凝血因子2、7、9、10合成障碍，也会出现凝血时间延长的情况。同时服用了华法林或者应用的肝素类等抗凝血小板TXA2合成减少14抗凝血酶原Ill的抗凝血作用主要是：使丝氨酸蛋白酶类的凝血因子失去活性。药物，凝血时间也会明显延长。15、血块收缩实验的原理？原理：血液凝固时，血小板在纤维蛋白网架结构中心，血小板变形后的伪足可以搭在纤维蛋白上，由于肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝的相互作用，伪足可向心性收缩，使纤维蛋白束弯曲，在挤出纤维蛋白网隙中血清的同时，也加固了血凝块，有利于止血和血栓形成。减少常见疾病：（1）血小板功能缺陷
10、，收缩蛋白作用减弱，使血块收缩受限，如血小板无力症等。（2）血小板数量减少，使血块收缩作用减弱，当血小板数小于50x10八9/L时，血块收缩明显减退，如原发性血小板减少性紫瘢等。16、粒细胞根据嗜酸性嗜碱性不同可以将中幼阶段的细胞分为哪几种？中性粒细胞,嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞.根据胞浆颗粒特点可分为中性、嗜酸性和嗜碱性的细胞是中幼粒细胞.17、常见血液病常见的血液病有贫血性疾病，缺铁性贫血、再生障碍性贫血、出血性贫血、血小板减少性紫瘢及慢性白血病，淋巴系统肿瘤等等，根据细胞类型不同又可分为淋巴、单核以及粒细胞等多种类型。贫血？贫血是指人全身循环血液中红细胞总容量减少至正常值以下的一类临床综
11、合征18、溶血性贫血？特征？HA是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。（溶血性贫血）（1）有核细胞增生明显活跃C红系显著增多,以中幼及晚幼红细胞增多为主。成熟红细胞:大小不均易见嗜多色性红细胞、H-J小体、Cabot环、分裂象易见、依病因不同红细胞形态各不相同（球、椭圆、镶状）。（3）粒系相对减少,各阶段细胞比例及形态大致正常。（4）粒红比例减低。（5）巨核细胞系正常。19、出血性疾病？出血性疾病是由于止血机制异常所导致的一组以自发性出血，以及轻度外伤后过度出血为临床特点的一组疾病。出血性疾病并不包括由于手术外伤或者是溃疡出血所导致的。20、血管性血友病？血
12、管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）基因突变，导致血浆VWF数量减少或质量异常。国外报道VWD发病率约为千分之-o我国尚无统计学资料C由于VWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。21、血小板无力症？是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ilb（GPlIb）和（或）IIIa（GPIIIa）质或量的异常引起。是一种常染色体隐性遗传性疾病，为GPIIb或GPllIa基因缺陷引起的血小板对多种诱
13、导剂（如ADP、凝血酶、胶原等）的先天性、遗传性无聚集或反应减低。其病理基础主要是血小板膜GPIIb/GPIIIa复合物减少、缺乏或质量异常。主要表现为皮肤紫瘢、牙龈出血、鼻出血、月经量过多，脑出血、关节出血、自发性地出血少见。22、多发性骨髓瘤？MM诊断标准？多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征为血或尿中出现大量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。9-31WHO30gL）和/或骨涂片中什心细胞“0%无相关Ir”功能摘*高格版.算功俺不全.优也.什履破）
14、,儿什布相美的痕状23、阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PlG-A基因（突变造成的非恶性的克隆性疾病，是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的血管内溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。24、PH染色体？是指在病人的染色体中，9号染色体与22号染色体形成了新的融合基因。这也是诊断慢性粒细胞性白血病的必需条件，同时对于急性淋巴细胞性白血病患者，出现了PH染色体阳性，往往代表预后不良。25、急性髓细胞白血病？Fib分型？亚型骨髓象特点？异常核型和融合基因有哪些？是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统
15、疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现，病情进展迅速，自然病程仅有数周至数月。（急性髓细胞白血病）MO急性髓系白血病微分化型；Ml急性粒细胞白血病未分化型；M2急性粒细胞白血病部分分化型；M3急性早幼粒细胞白血病，M4急性粒-单核细胞白血病；M5急性单核细胞白血病；M6红白血病；M7急性巨核细胞白血病。三种：1、AML伴t（8；21）（q22；qq22）；RUNXI-RUNXIT1是粒系部分分化成熟的AML2、AMU粕nv（16）（pl3.1；q22）或（16；16）（pl3.1：q22）CBFB-MYHII是单核细胞系和粒细胞分化的AML3、急性早幼粒细胞白血病APL伴t（
16、15；17）（q22；ql2）PML-RARO（及其变异易位亚型26、慢性淋巴细胞白血病？慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。27、血小板在凝血过程中聚集功能？血小板凝集就是在血管壁受损时，血小板被激活，在伤口处黏附，聚集，释放，促进凝血块收缩的一个功能。是形成血小板血栓的基础，也血小板进一步活化和参与二期止血的保障28、过敏性紫瘢？做哪些检查？过敏性紫瘢，又称IgA血管炎或亨-舒综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病。称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管
17、的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、机体对某些致敏物质产生变态反应，等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。1血象：白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但80l09L.2出凝血机能检查：凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。3免疫学检查：血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。4尿液：有蛋白、红细胞及管型。5其他：血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酊增高C29、骨髓增生异常？骨髓增生异常综合征MDS是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病，主要特征是骨髓造血功
18、能异常、血细胞发育异常，表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭，并且高风险向急性白血病转化，曾被称为白血病前期。30、粒细胞缺乏症？粒细胞减少通常是指中性粒细胞减少。中性粒细胞是白细胞的主要成分，在骨髓中产生、增殖、储存，对人体的免疫系统有着十分重要的作用。中性粒细胞减少的标准为：外周血中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0X109/L,在儿童210岁低于1.8X109/L,在儿童10岁低于1.5109Lo当中性粒细胞减少至0.5lO9L以下时，称之为粒细胞缺乏症，简称“粒缺”。31、传染性单核细胞增多症？是机体单核一巨噬细胞系统增生性疾病，多为急性、自限性病程，以不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大为
19、主要表现，可合并肝脾肿大、外周淋巴细胞及异型淋巴细胞比例增高主要是由EB感染引起的急性自限性传染病。32、慢性粒细胞白血病诊断标准？慢性粒细胞白血病慢性期诊断标准？白细胞数升高，血红蛋白下降，血小板多数增高。外周血中出现髓系不成熟细胞。骨髓细胞形态学检查显示骨髓明显增生或极度增生，以粒系为主。细胞遗传学或分子学检查发现Ph染色体和(或)BCr-Abl融合基因存在。D贫血或脾大(2)外周血白细胞N30xl09L,粒系核左移,原始细胞(I型+Il型)10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞(3)骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞(
20、I型+Il型)10%(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失(5) Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因(6) CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加33、再障骨髓象血象的特点白细胞数量减少，中性粒细胞比例降低,淋巴细胞比例升高,如果是重型再障，中性粒细胞数量会低于500mlo红细胞数量减少，血红蛋白浓度戒少，严重者血红蛋白浓度低于60gL,红细胞形态正常，呈现正细胞性贫血，红细胞平均血红蛋白量和平均血红蛋白浓度降低。血小板数量减少，严重者可低于20000mlo网织红细胞数量戒少。血象，呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多
21、染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。骨髓象，急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞啡造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良：如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上C34、抽取骨髓穿刺首选部位？穿剌禁忌症？通常选择骼前上棘和骼后上棘，血友病的患者是禁忌行骨髓穿刺的，但是如果积极的补充凝血因子，也是可以酌情行骨髓穿刺的。二是局部感染
22、的患者，如果穿刺部位有感染，也是禁忌行骨髓穿刺的，可以更换对侧的位置进行穿刺。三是孕晚期的妇女，孕晚期的妇女是禁忌行骨髓穿刺的，因为骨髓穿刺一旦穿破盆腔、骨盆，是害怕会扎到子宫，引起急性事件的。35、原发性血小板紫瘢患者实验室检查步骤？原发性血小板减少性紫瘢需要进行血常规的检查，骨髓穿刺涂片的检查，还需要进行病毒的检测以及免疫球蛋白定量的检查，结合病人临床上出现轻重不等的出血症状，排除其他引起血小板减少的疾病，可以明确诊断。一、血象急性型血小板明显减少，多在20x109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080x109/L,常见巨大畸型的血小板
23、。二、骨髓象急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强C三、免疫学检查目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG1PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAlgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体36、巨细胞贫血？因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上这种疾病。37、什么是骨髓细胞化学染色？
24、染色意义？骨髓细胞化学染色，是以细胞形态学为基础，根据化学反应原理，应用骨髓涂片按定程序染色，然后在显微镜下观察细胞化学成分及其变化的项检查方法。临床意义细胞化学染色有助于了解各种血细胞的化学组成及病理生理改变，可用作血细胞类型的鉴别。有助于某些血液病的诊断和鉴别诊断、疗效观察、发病机制探讨等。38、骨髓细胞化学染色在急性白血病鉴别中的应用？白血病在进行骨髓穿刺检查的时候，需要进行细胞化学染色，对于急性白血病进行分型。一，进行过氧化物酶染色，急性粒细胞白血病的时候，白血病细胞可以呈强阳性，急性单核细胞白血病的时候呈弱阳性或者是阴性，急性淋巴细胞白血病的时候呈阴性反应，主要是用于急性粒细胞白血病
25、和急性淋巴细胞白血病的鉴别。二，a-醋酸蔡酚酯酶染色，在急性单核细胞白血病的时候呈强阳性，但是会被氟化钠抑制，所以染色的时候需要同时做氟化钠抑制试验，急性粒细胞白血病的时候呈阴性或者是弱阳性，不被氟化钠抑制，主要是用于急性单核细胞白血病与急性粒细胞白血病的鉴别。三，糖原染色，急性淋巴细胞白血病的时候可以出现阳性，主要是用于急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病的鉴别。39、骨髓活检适应症有哪些？有何诊断意义？适应症：1原因不明的血细胞形态和数量异常如一二三系戒少或增多，外周血中出现原始以及幼稚细胞2不明原因的发热，肝脾淋巴结肿大等3.不明原因的骨痛，骨组织破坏，黄疸，紫瘢，血沉明显增加，以及
26、骨髓转移瘤和异常蛋白血症4血液病定期复查以及化疗后效果观察5表面抗原测定、干祖细胞培养、核型分析、骨髓移植、微量白血病测定、微生物培养及寄生虫检查诊断意义：一是可判断一些血细胞减少患者骨髓增多的程度和病因；二是可判断铁的储存量，比骨髓涂片更准确；三是对一些需化疗治疗的疾病，可了解化疗后骨髓抑制情况；四是穿刺活检可检出穿刺涂片不易观察的病理性病变；五是穿刺活检对急慢性白血病、再生障碍性贫血能明确诊断，指导治疗；六是可以诊断慢性骨髓增生性疾病；七是可以明确干抽原因C40、急性白血病患者一般需要做哪些细胞化学染色？答:如果是骨髓形态学诊断白血病以后,需要进行细胞的化学染色,过氧化物酶染色是最常使用的
27、细胞化学染色方法,急性粒细胞白血病的时候,白血病细胞多数是呈强阳性,急性单核细胞白血病呈弱阳性或者是阴性,急性淋巴细胞白血病呈阴性反应,主要是用于急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病鉴别。第二个常用的方法是-醋酸蔡酚酯酶染色。急性单核细胞白血病的时候,呈强阳性,但是可以被氟化钠抑制,所以染色的时候常同时作氟化钠抑制试验,急性粒细胞白血病的时候呈阴性或者是弱阳性,不被氟化钠所抑制注要是用于急性单核细胞白血病和急性粒细胞白血病的鉴别,而糖原染色主要是用于急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病鉴别。41、如何判断骨髓取材满意？抽吸骨髓一瞬间，病人有特殊的疼痛。二，抽出的骨髓液内含有脂肪小粒。三，显
28、微镜下可见骨髓特有的细胞，如巨核细胞，浆细胞、组织细胞、原始及幼稚粒细胞。四、骨髓细胞分类计数中，杆状核细胞与分叶核细胞之比大于血片细胞分类中的杆状核细胞与分叶核细胞之比。(如何判断骨髓取材满意)42、纤溶酶的生理作用是什么？1、降解纤维蛋白和纤维蛋白原2、水解多种凝血因子(Il.V.VII.VIII.X.XI)3、使纤溶酶原转变为纤溶酶4、水解补体等43、骨髓增生如何分级？1、极度活跃：有核红比1：1高倍镜有核细胞1002、明显活跃，1：10有核细胞501003、活跃1：20有核细胞20504、减低1：50有核细胞5105、极度减低1：200有核细胞544、慢淋白血病诊断标准？形态学特点？诊
29、断工外周B淋巴细胞不低于5000/3。2.外周血涂片中特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞，其细胞质少、核致密、核仁不明显，染色质部分聚集，易见涂抹细胞，外周血中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞低于55%。3.典型的免疫表型特征：CD19+,CD5+,CD23+,CD10-,FMC7-,CD43+-,CD200+,表面免疫球蛋白、CD20、CD79b弱表达。可被酒石酸抑制。多选：临床表现乏力疲倦肝脾大、骨髓涂片小淋巴细胞增多、淋巴细胞浸润形态学：成熟小淋巴细胞增生为主、体积小、染色质浓集、无核仁。45、IDA缺铁性贫血检验结果有哪些？特征是什么？检验结果呈小细胞低色素贫血、RDW升高呈不均一性，
30、患者贮存铁缺乏、细胞外铁阴性、铁粒幼红细胞明显减少15%o血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度均下降。血清转铁蛋白、游离原吓啾及受体增加。骨髓小粒可染铁多消失。46、急性巨核型白血病骨髓象特点？骨髓中原始细胞220%,至少一般是巨核系原始细胞。FAB命名为M7型，肝脾大，易发骨髓纤维化，骨髓穿刺容易干抽。可见小原始巨核细胞，胞质蓝色或灰蓝色不透明，可有伪足样突起。47、急性单核细胞白血病临床表现？肝脾大、关节肿胀、易并发中枢神经系统白血病，齿龈增生、溃疡、肾衰竭蛋白尿、肠壁浸润、胃肠功能紊乱、鼻粘膜浸润、鼻塞、咽喉水肿。48、遗传性溶血性贫血特点红细胞在骨髓内生成时即有缺陷，容易被破坏，如红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白合成异常等。红细胞外在异常多是由于红细胞外在因素作用于正常红细胞，使其破坏加速，此类贫血一般为获得性缺陷如免疫因素、理化和生物因素等。49、什么是非红系有核细胞？NEC指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数50、骨髓异常增生综合症特征是一组获得性、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，特点是髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血,具有转化为急性白血病的危险。细胞内外铁增加，见环形铁粒幼细胞，NAP积分降低，PAS幼红细胞为阳性。
