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1、第五篇泌尿系统疾病,承德医学院附属医院肾内科 胡桂才,第一章 总 论,肾脏的基本结构和功能肾脏疾病的评估肾脏疾病常见综合征肾脏疾病防治原则进展和展望,泌尿系统的组成,肾脏的切面图,肾单位：肾脏的功能单位,每个肾约有1106个。组成：肾小体、肾小管,肾单位示意图,肾小球结构立体图,肾小球超微结构示意图,肾小球滤过屏障,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,肾小球滤过膜,肾小球滤过膜,内层：内皮细胞，多孔的只许特定大小的物质通过，在内皮细胞表面，覆盖着一层含负电荷的涎酸蛋白。中层：基底膜正常厚度300350nm，是重要的滤过屏障。主要成分：型胶原、层连蛋白、纤连蛋白、巢蛋白、硫酸类肝素蛋白聚糖（阴离子）。
2、外层：上皮细胞，通过足突附着于GMB，（肾小囊的脏层）足突间裂隙孔上有裂隙膜封闭，有裂隙膜蛋白。,Fig 2.Normal glomerulus,系膜,系膜组织：由系膜细胞及环绕的基质够成，通过内皮细胞和毛细血管腔分开。其功能：起支架、收缩功能调节滤过率、修补基膜、吞噬清除异物及废物作用。分泌肾素（系膜组织演变成与球旁细胞相类似的颗粒细胞）。,肾小球旁器,肾小球旁器,肾小球旁器：在入球、出球小动脉与致密斑之间有一特殊结构称为肾小球旁器。球旁细胞：分泌肾素致密斑：调节球旁细胞分泌肾素球外系膜细胞：收缩功能调节肾小球滤过面积,肾间质组成,肾间质：位于肾单位和集合管之间；肾皮质的间质少，髓质中相当多
3、。由细胞、纤维和基质组成。肾小管损害常与肾间质炎症同时发生。,肾脏的生理功能,排泄代谢产物调节水、电解质和酸碱平衡内分泌功能,（一）肾小球滤过功能 主要是排泄代谢产物,影响肾小球滤过率（GFR）的因素,肾小球内毛细血管和肾小囊中静水压胶体渗透压滤过系数:滤过膜的面积和毛细血管超滤分数,肾小球有效滤过压,（二）肾小管重吸收和分泌功能:维持内环境稳定的重要基础,1近端肾小管 重吸收功能葡萄糖、氨基酸 100%被重吸收碳酸氢根 90%被重吸收水与NaCl 70%被重吸收,尿液形成过程示意图,2髓袢远端肾小管功能,调节尿液最终成份的主要场所尿液的浓缩稀释功能分泌功能：H+和NH4+,肾小管重吸收排泄分
4、泌,（三）肾脏内分泌功能,1分泌血管活性激素 参与肾的生理功能 调节肾脏的血流动力学和水盐代谢,(1)肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin angiotensin RAS）,血管紧张素原,血管紧张素,血管紧张素,肾素,血管紧张素转换酶,（2）前列腺素族,髓质间质细胞主要生成PGE2、PGI2、TXA2，PGF2a,（3）激肽释放酶-激肽系统（KKS）,激肽原 激肽释放酶 缓激肽扩张小动脉，并刺激前列腺素的分泌。血管紧张素转换酶可降解缓激肽。肾脏中含有KKS的所有成分,2非血管活性激素,（1）促红细胞生成素（erythropoietin,EPO）EPO促使骨髓红系集落形成单位（CFU-E）分
5、化成熟为红细胞。缺氧、贫血是刺激EPO分泌的最重要因素。,（2）1-羟化酶,25-（OH）D3 1-羟化酶 1,25-（OH）2D3 促进肠道对Ca2+的吸收，促进骨骼矿物盐沉积，也可促进破骨细胞的活性从而使骨质吸收。促进肾小管对钙磷的重吸收，尿钙磷排出减少。,肾脏疾病的评估,病史（history）体格检查：测血压有无皮疹与水肿等贫血体征（如：睑结膜是否苍白）心血管系统检查有无异常肾脏的触诊与听诊（有无血管杂音）实验室检查：尿液的检查是诊断有无肾脏疾病的主要依据。）与听诊（有无血管杂音）,尿量异常,尿量与液体入量及失水量有关。正常尿量约1500ml/d多尿2500ml/d少尿400ml/d无尿
6、100ml/d,排尿异常,尿量异常少尿与无尿 水利尿多尿 溶质性利尿 水-溶质性利尿 肾功能不全夜尿 排尿性夜尿 精神性夜尿,尿性质的变化,蛋白尿：每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率200mg/g微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄在30300mg,蛋白尿,生理性蛋白尿的特点 多为一过性 量较少 病因去除后消失病理性蛋白尿则多为持续性 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 组织性蛋白尿,泌尿系统的组成,肾小球性蛋白尿,主要是由于肾小球滤过膜异常，少数是由于肾小球毛细血管压的改变引起。选择性蛋白尿：滤过膜上的负电荷减少，则尿液中出现以清蛋白为主的中分子量的蛋白质。非选择性蛋白尿
7、：滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，则尿液中出现含大分子蛋白质（如IgG、C3）的各种分子量的蛋白质。,肾小管性蛋白尿,含量小于肾小球性蛋白尿 1.5克/24h分子量较小 小分子量蛋白肾小管重吸收功能障碍尿蛋白定性+临床见于：肾盂肾炎，间质性慢肾炎，中毒、中草药肾病,溢出性蛋白尿,肾小球，肾小管功能均正常，体内某种蛋白成份产生过多而出现蛋白尿常见于：多发性骨髓瘤（本周氏蛋白尿）急性溶血（血红蛋白尿）,血尿,镜下血尿：显微镜可见，外观清亮3个/HP肉眼血尿：1ml血液/1000毫升尿RBC+与定量/HP+5个/HP+10个/HP+15个/HP+20个/HP,假性血尿的原因,月经血剧烈运
8、动、发热尿道插管或尿道周围病变血红蛋白尿或肌红蛋白尿药物和（或）食物影响,引起血尿的主要原因 1.肾实质性疾病 2.尿路疾病 3.凝血异常 4.尿路周围疾病,确定真性血尿 泌尿系病变或全身出血性疾病所致肾小球性或非肾小球性 确定病因红细胞位相是鉴别红细胞来源重要方法,肾小球源性血尿,1.新鲜尿沉渣相差显微镜检查2.尿红细胞容积分布区线3.肾小球源性血尿产生原因：GBM断裂，RBC通过裂缝挤压，肾小管渗透压和pH作用，呈现变形红细胞,混合性血尿,各占1/2见于IgA肾病、肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾炎肾穿后,管型尿,管型尿：是尿液中的蛋白质在肾小管、集合管内凝固而形成的一种圆柱状结构物管型：形成机制
9、：蛋白在小管、集合管中凝固条件：白蛋白和T-H蛋白为基质 尿液浓缩酸化 尿流缓慢,RBC管型：见于急性肾小球 慢性肾小球肾炎急性发作 SLE 肾静脉血栓WBC管型：见于肾盂肾炎,间质性肾炎，也可见于急性肾小球肾炎和肾病综合征,颗粒管型,蜡样管型,白细胞尿、脓尿和菌尿 5个/HFP 白细胞尿 40万/小时 100万/12小时 每高倍视野均可见细菌 细菌尿 菌落计数105/ml 球菌计数103/ml 但应注意排除假性菌尿,肾小球滤过率测定,单位时间内肾小球清除该物质能力(肾小球清除率)血肌酐测定血尿素氮测定内生肌酐清除率测定,血肌酐：肌酐为肌肉组织产生(少量外源性)磷酸肌酸缩合为肌酐 肾小球滤过，
10、肾小管不吸收，肾小管分泌少许 Scr分子量 113,脱掉H2O,血肌酐与内生肌酐清除率测定,内生肌酐清除率：计算公式Scr=尿量/每分钟Ccr1.73m2/m2正常值：80-120ml/min40岁Ccr每年下降1ml/min70岁正常值为正常值60%,尿肌酐mol/L血肌酐mol/L,血肌酐测定,正常人肌酐从肾小球滤过并以同样速度清除，当GFR下降时，血肌酐才上升。GFR下降到正常人的1/3时，血肌酐才上升则血肌酐并不是反映肾功能不全的敏感指标正常值132umol/L影响因素：性别、肌肉容积，孕妇、肌肉萎缩者血肌酐浓度低。,肾小管功能测定近端肾小管功能试验NAG酶（尿中N-乙酰-D-氨基葡萄
11、糖苷酶）1-MG2-MG尿糖、尿氨基酸,其他,常规及生化检查：血常规、血清电解质（钙、磷）、血糖、肝功等免疫学检查：自身抗体谱、补体、血清免疫电泳、ANCA等。,双肾B超检查,正常大小:(单位cm)男性大于女性，左肾大于右肾男性左:长10.470.39 宽6.20.52 厚 4.890.49 右:长10.290.43 宽6.10.45 厚 4.660.46 女性:左:长10.370.45 宽5.820.50 厚 4.420.39 右:长10.160.45 宽5.760.39 厚 4.300.45,肾脏体积大小的意义,双肾体积缩小：慢性肾衰竭尿毒症、慢性肾脏纤维化、慢性肾盂肾炎双肾体积增大：急性
12、肾衰竭、糖尿病肾病、肾淀粉样病变双肾大小不一致：对于诊断一侧肾脏疾病有指导意义,肾活检,肾活检的目的：明确病理诊断指导治疗判断预后。肾活检的适应症：肾活检的禁忌症：孤立肾凝血异常,肾脏疾病常见综合征,肾病综合症：大量蛋白尿、低白蛋白血症 明显浮肿、高脂血症。肾炎综合征:蛋白尿、血尿及高血压。分为:急性、慢性、急进性无症状性尿异常：急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征：慢性肾衰竭综合症：,泌尿系统疾病诊断原则,病因诊断：原发、继发、遗传。部位诊断 病理诊断 功能诊断,肾脏疾病防治原则,去除诱因、一般治疗、抑制免疫及炎症反应。对症治疗、防治并发症：降压、减少尿蛋白、红细胞生成素、活性维生素D3、降血脂治疗。,肾脏疾病防治原则,肾脏的替代治疗：透析治疗：腹膜透析、血液透析。肾移植中西医结合治疗：大黄、雷公藤总苷等。肾毒性中药已引起重视。,研究现状及展望,肾小球疾病：分子生物学及重组DNA技术肾脏疾病免疫发病机制研究；CKD的进展机制研究。RAS、ACEI、ARB、螺内酯 遗传性肾脏疾病:Fabry病采用重组人半乳糖苷酶A治疗。肾功能替代治疗：肾在各器官衰竭中成为非常突出的一个替代最为成功的器官。,本单元重点,1掌握肾脏的主要结构与功能 2肾脏病常见症状与症状机理 3常见肾功能检查及临床意义 4名词解释：蛋白尿、肾病综合征、肾炎综合征、急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征,
