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1、主要内容,主动脉根部的解剖主动脉根部术前影像学表现主动脉根部病变主动脉根部手术介绍主动脉根部术后影像学表现,主动脉根部解剖,主动脉根部是将左心室和循环系统分开的重要结构；主动脉根部主要结构包括主动脉瓣环、主动脉窦以及窦管结合部；主动脉根部内部的结构包括主动脉瓣膜、连合部以及交界下三角；,主动脉根部解剖,主动脉瓣环：外科学意义上的主动脉瓣环是指通过三个主动脉瓣最低点所围成的虚拟的环，其直径是临床上用到的主动脉瓣环直径。解剖学上的主动脉环是指围绕三个主动脉瓣边缘所形成的“皇冠样”的主动脉瓣环。主动脉瓣膜：主动脉瓣位于左心室和主动脉之间，在瓣膜形态正常的情况下，主动脉瓣闭合时可以防止主动脉中的血液返
2、流入左心室。每个瓣叶从形态上分为游离缘、腹部和基底部。主动脉瓣正常情况下包括三个瓣叶，但也存在主动脉瓣四瓣化畸形、二瓣化畸形，甚至仅有一个瓣叶的情况。主动脉窦：在每个主动脉瓣的后面主动脉根部的管壁向外膨出，形成主动脉窦。在三个主动脉窦中，有两个发出冠状动脉，并因此命名为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦管结合部：是主动脉根部和升主动脉之间的标志，它是主动脉瓣叶的最上缘，同时也是主动脉瓣连接部的水平。,c,b,a,主动脉根部解剖:a.主动脉根部斜冠状位示意图；b.主动脉根部内剖面示意图；c.主动脉根部CT增强扫描斜冠状位容积再现重建,B超,B超因为其相对廉价、安全、且可以评估主动脉瓣的相关血流动力学指标
3、，所以被广泛的用于主动脉根部疾病的术前检查和术后随访；二维超声最常用的切面是胸骨旁长轴切面，在此切面上可以对主动脉窦间的距离进行测量，最常测量的是右冠窦与无冠窦之间的距离；二维超声的局限性在于其不能对累及中远段降主动脉病变的相关管径进行测量，同时也不能很好的评估胸主动脉的相关情况；三维超声的应用可以突破一部分二维超声的局限；经食管超声常常在术中应用，并且对一些术中情况进行判别。,CT,心电门控：可以最大限度的减少心脏搏动、升主动脉及主动脉瓣的运动产生的伪影；前瞻性心电门控：曝光由预设的R-R间期触发扫描，曝光的R-R间期范围需要由患者的心率进行预设；回顾性心电门控：管球连续曝光，并同时记录心电
4、信号，可以在R-R间期任意选择重建期相，所以其对评估复杂的主动脉根部及瓣膜病变很有帮助，但是其辐射剂量较前瞻性心电门控扫描高。在主动脉根部手术的术前评估及在术后随访中，包含整个心动周期的高质量影像是非常必要的。例如一些术后并发症，如小的吻合口瘘或假性动脉瘤仅仅在心动周期的某一特定阶段（心室收缩期或舒张期）才会表现。,MRI,稳态自由进动序列（SSFP）：该序列具有良好的信噪比和视觉效果，可以很好的显示快速流动的血液和血管壁。SSFP可以用于评估主动脉瓣的运动或者在左心室短轴面上对左室容量和射血分数进行评估；黑血序列：黑血双反转恢复序列通常联合心电门控和呼吸门控技术同时使用，用于对主动脉血管壁和
5、管腔内流动缓慢的血流进行评估；相位对比技术：图像可以分为幅度图像和相位图像。可以用于对主动脉瓣关闭不全导致的返流情况进行评估，或用于对主动脉瓣狭窄患者的跨瓣压力进行评估；3D对比增强MRA：该技术通过静脉注入缩短血液T1的造影剂进行成像，在不受血流方式向和速度的情况下提高血管与周围背景组织的信噪比。原始数据采集之后可以通过最大信号强度投影（MIP）、多平面重建（MPR）和容积再现（VR）等进行后处理。,一位30岁患有马方综合征伴主动脉瓣环扩张的患者的术前MR图像：a.3D MRA斜矢状位最大信号强度重建；b.T1加权黑血双反转恢复序列斜冠状位重建；c.心室收缩期相位对比技术斜冠状位成像-幅度图
6、；d.心室收缩期相位对比技术斜冠状位成像-相位图；,a,b,c,d,测量主动脉直径时需要完全垂直于主动脉管壁测量，如果倾斜可能会明显高估主动脉直径；后处理可能用到的技术有：多平面重建技术、最大密度投影、曲面重建技术、容积再现；尽管二维超声检查经常被用于主动脉根部直径的测量，但是通过胸骨旁切面测得的主动脉根部直径往往较CT三维重建或MR获得的数值偏小，这可能对治疗方法的选择及手术方案的制定存在潜在的风险；主动脉的测量主要包括：主动脉窦部、窦管结合部、升主动脉中段、升主动脉远端、主动脉弓以及降主动脉中段的管径测量；对于主动脉窦部直径，窦-窦间距和窦-连合间距均需要测量。,CT增强扫描示在主动脉窦水
7、平对主动脉窦直径进行测量：a.窦-窦间距的测量；b.窦-连合间距的测量。,a,b,主动脉根部病变,主动脉根部及升主动脉处的动脉瘤主要是一种囊状的退行性改变，其主要的潜在病因包括：马方综合征（Marfan syndrome）；洛伊斯-迪茨综合征（Loeys-Dietz syndrome）；埃-当综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）；主动脉瓣二瓣化畸形；高血压以及动脉粥样硬化；此外，炎症性疾病（例如梅毒）、大动脉炎、创伤、家族性胸主动脉瘤等也可引起此病。,马方综合征 Marfan syndrome,马方综合征是一种常染色体显性遗传病，是一种以结缔组织缺陷为主的遗传性疾病。它是由编
8、码主动脉壁的fibrillin-1蛋白的基因FBM1突变导致的。大约有25%的病例是由于散发的基因突变导致的，其在人群中的发病率大约为1/3500-5000。fibrillin-1蛋白是一种主要的结构蛋白，基因FBM1的突变可以导致主动脉壁结构的改变，导致主动脉窦、主动脉瓣环、窦管结合部和升主动脉的扩张，形成主动脉根部动脉瘤，形态呈典型的“郁金香”样改变。马方综合征的患者中约15%-44%会出现主动脉瓣功能不全，约35%-100%会合并二尖瓣反流。心血管专科影像医生应注意马方综合征的影像学改变，为该病的诊断提供线索。同时也应注意是否存在脊柱侧弯、胸部畸形、硬膜扩张等征象，这些特征共同组成的Gh
9、ent评分系统，最终应用于马方综合征的诊断。,33岁，女性，马方综合征伴主动脉根部动脉瘤形成，斜矢状位CT增强扫描容积再现重建显示：主动脉根部和近端升主动脉瘤样扩张，呈典型的“郁金香”样改变，远端升主动脉、主动脉弓及降主动脉直径正常。,主动脉瓣二瓣化畸形,主动脉瓣二瓣化畸形是最常见的先天性心脏异常，是一种常染色体显性遗传病。其与马方综合征有着相同的组织病理学改变，包括主动脉壁中层囊状坏死、细胞外基质的增加以及主动脉壁fibrillin-1蛋白水平的降低。左冠瓣和右冠瓣的融合是最常见的一种类型。由于主动脉瓣二瓣化畸形常常导致主动脉根部、升主动脉及主动脉弓的扩张，甚至导致血流动力学的改变。在近一半
10、的患者中，主动脉根部的扩张是潜在的致死因素。所以，对于此类患者，主动脉管径的测量尤为重要。对于累及主动脉根部及近端升主动脉的患者，可以选择B超测量；对于病变累及主动脉弓的患者，需要选择CT或MRI进行测量。,40岁，男性，主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉根部血管瘤：a.斜矢状位CT增强扫描容积再现重建显示：主动脉根部和升主动脉瘤样扩张至近端主动脉弓；b.轴位心室收缩期CT增强扫描容积再现重建：主动脉瓣二瓣化畸形（Sievers 0型），伴主动脉瓣形态呈“鱼嘴”样改变,a,b,洛伊斯-迪茨综合征Loeys-Dietz syndrome,洛伊斯-迪茨综合征是一种少见的常染色体显性遗传病，它是由于编码转化
11、因子受体1和2的基因TGFBR1和TGFBR2突变导致的。洛伊斯-迪茨综合征患者的主动脉扩张和马方综合征患者有着类似的表型特征。此病患者血管病变通常严重并且广泛，可以累及主动脉的所有节段以及主要的血管分支，所以影像学表现不只限于主动脉根部。重要的是，洛伊斯-迪茨综合征患者相对于马方综合征的患者病变出现的更早，主动脉根部直径也往往更小。,埃-当综合征（血管型）Ehlers-Danlos Syndrome,Vascular Type,埃-当综合征（血管型），既型埃-当综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，是由于编码型胶原蛋白的基因COL3A1突变导致的。血管壁组织的弹性下降可以导致一系列血管并发症
12、，包括主动脉动脉瘤的形成、扩张以及破裂；约有60%的患者在40岁时出现血管并发症。这类患者手术相关的并发症很高，其中包括血管因素导致的出血，以及植入物相关并发症，如吻合口处动脉瘤形成和血栓形成。,特纳综合征 Turner Syndrome,特纳综合征是一种染色体异常疾病(45,X)，大约40%的患者会合并有升主动脉扩张。心血管方面的病变通常有主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉弓延长、异常的肺静脉回流等。其他的临床特征包括身材矮小、低位耳及短颈等。特纳综合征的患者主动脉管径较正常人小。若特纳综合征的患者合并主动脉瓣二瓣化，主动脉扩张的风险将大大增加，因为两者均是主动脉扩张的是危险因素。所以，对此病患者进
13、行主动脉管径的测量非常重要。,此外，在不患有结缔组织病的患者中也可能会出现由于主动脉中层囊性坏死导致的主动脉根部动脉瘤形成。患者如果有典型的家族性胸主动脉瘤的病史则需要考虑家族性胸主动脉瘤综合征，这种疾病是一种由于多个基因位点突变导致的常染色体显性遗传病。其发病年龄通常较其他动脉瘤患者小。动脉粥样硬化也是动脉瘤发生的常见病因，但动脉粥样硬化导致的动脉瘤通常发生在降主动脉，很少发生在主动脉弓及升主动脉。即使累及到了升主动脉，主动脉根部也通常不会受累。其他导致主动脉根部扩张的其他疾病包括血管炎（例如大动脉炎、巨细胞性血管炎）、感染（例如梅毒）以及缓慢进展的主动脉夹层。,主动脉根部的直径及手术标准,
14、主动脉窦的平均直径为3.5cm0.5cm，如果胸主动脉的直径大于4cm则被认为是动脉瘤形成；对于无症状并且没有潜在心血管疾病的患者的手术指征是动脉瘤大于5.5cm；对于主动脉直径每年扩张大于0.5-1cm的患者，可以考虑早期的手术治疗，即使主动脉测量的绝对值小于诊断标准；对于有症状的并且合并主动脉瓣功能不全的患者，可以考虑早期的手术治疗；对于有潜在手术风险的患者，手术指征可以放宽至主动脉直径6cm，例如由动脉粥样硬化导致的老年动脉瘤患者。,手术治疗指征,对于有潜在主动脉夹层或破裂的高风险患者，在主动脉直径还没有达到手术标准时，就应当考虑手术治疗；对于马方综合征的患者，主动脉直径在4.5-5cm
15、之间，且伴有危险因素（主动脉直径每年扩张大于5mm；主动脉瓣反流；主动脉夹层病史）时需要进行手术治疗；对于主动脉瓣二瓣化畸形的患者，如果主动脉直径大于4cm，可以考虑主动脉瓣置换+升主动脉及半弓置换术；对于洛伊斯-迪茨综合征的患者，即使在主动脉直径较小时也有，其可能发生主动脉夹层，因此手术指征为主动脉直径大于4-4.5cm，或者主动脉直径每年扩张大于5mm；对于型埃-当综合征的患者，由于此类患者本身就存在较高的手术风险，所以没有明确的手术指征，仅当病变危及生命时考虑行手术治疗。,手术方式介绍,目前主动脉根部手术分为以下三大类：带瓣人工血管主动脉根部替换术（Bentall术）保留主动脉瓣的主动脉
16、根部重建术（David术、Yacoub术）自体肺动脉瓣移植术（Ross术）,带瓣人工血管主动脉根部替换术,1968年Bentall等人首次采用带瓣的人工血管置换升主动脉和主动脉瓣，并且将冠状动脉重新移植至人工血管上。目前，Bentall手术已经成为治疗主动脉根部动脉瘤的标准术式。1981年，Cabrol等人改进了Bentall术式，即先使用人工血管分别与左右冠状动脉开口行端-端吻合，再与人工血管行侧-侧吻合。这种术式主要用于患有严重动脉粥样硬化以及主动脉根部术后的患者，目的是使冠状动脉与人工血管吻合的更加牢靠。此类手术点的并发症包括：主动脉夹层、吻合口瘘、冠状动脉吻合口处假性动脉瘤形成以及血栓
17、形成。,带瓣人工血管主动脉根部替换术（Bentall术）:a.Bentall手术示意图，主动脉根部和升主动脉被人工血管（包含人工瓣膜）所替代，冠状动脉使用“纽扣法”移植至人工血管上；b.49岁，男性患者行Bentall术后的正常CT增强扫描斜冠状位重建图像，左冠状动脉使用“纽扣法”缝合至人工血管上（箭头），人工瓣膜呈高密度影。,a,b,a.Cabrol手术示意图，其手术方法基本与Bentall术相同，不同在于左右冠状动脉开口先与人工血管行端-端吻合，然后再将此血管与带瓣人工血管侧壁行侧-侧吻合；b.c.31岁，男性，Loeys-Dietz综合征患者行Cabrol术后正CT增强扫描重建图像：图中
18、所示高密度影为人工机械瓣膜；人工血管（长箭）将左冠状动脉（短箭）与右冠状动脉吻合起来。,a,b,c,保留主动脉瓣的主动脉根部重建术（V-SARR）,为了避免带瓣人工血管主动脉根部替换术（Bentall术）术后长期抗凝所导致的并发症，并且此类患者的主动脉瓣本身往往较好。所以，提出了保留主动脉瓣的主动脉根部重建术（V-SARR）。保留主动脉瓣的主动脉根部重建术分为两种类型：成型法（Yacoub手术）和再植法（David手术）。成型法（Yacoub手术）：沿主动脉瓣环切除主动脉窦，将口径合适的人工血管近端剪成三部分波浪状，与残留的主动脉窦壁边缘吻合，并重新移植冠状动脉开口于人工血管合适的位置。再植法
19、（David手术）：沿主动脉瓣环切除主动脉窦，取一个口径合适的人工血管，将缝线由人工血管的近端从内向外穿过并打结，再将主动脉窦壁边缘固定于人工血管内，并重新移植冠状动脉开口于人工血管合适的位置。目前，改良后的David-V术式已经在临床中运用，它主要将人工血管分为两部分，分别适合与主动脉根部和升主动脉的管径，并进行吻合。,由于患者自身的主动脉瓣被保留，此类手术最重要的长期并发症是主动脉瓣关闭不全，这在成型法（Yacoub术）术后的患者中更为常见，严重的可能会导致二次手术。再植法的优点是人工血管牢固的固定在主动脉瓣环上，避免主动脉瓣环再次发生扩张。对于马方综合征的患者，再植法手术被认为较Bent
20、all手术更为优越。,a.Yacoub手术示意图，患者的主动脉从动脉瓣环水平切除，主动脉瓣被保留，人工血管缝合至患者自身主动脉瓣的上方，再将冠状动脉吻合至人工血管上；b.32岁，女性，Loeys-Dietz综合征的患者行Yacoub术后的正常CT增强扫描斜冠状位重建图像：可见重新移植的左冠状动脉（红箭）和被保留的主动脉瓣（黑箭）,a,b,a.David手术示意图，患者的主动脉从动脉瓣环水平切除，人工血管缝合在患者自身主动脉瓣的下方，并对主动脉瓣环进行加固；b.David-V 手术示意图，人工血管被分为两部分，其管径分别与升主动脉和主动脉根部的管径一致，更有利于主动脉根部形态的重建；c.Davi
21、d-V 手术术中拍照显示两部分的人工血管已缝合完毕，并可见使用“纽扣法”重新移植的冠状动脉（箭头）。,a,b,c,David-V手术的正常术后影像：a.34岁，男性，马方综合征的患者David-V的术后CT平扫斜矢状位重建：在非增强的图像中可见轻度高密度的人工血管影；b.同一患者CT增强扫描斜矢状位重建：人工血管影被造影剂所干扰（箭头）,a,b,自体肺动脉瓣移植术及异源性移植物,自体肺动脉瓣移植术（Ross手术）是将患者自身的肺动脉瓣和肺动脉近端取代病变的主动脉瓣和主动脉根部，并将冠状动脉重新移植到自身血管上，而肺动脉瓣和近端肺动脉被人工血管取代。Ross手术的优点是儿童患者替换后的主动脉根部
22、可以保留继续生长的潜力，但是术后主动脉瓣返流的几率也会不断增加。对于此类术后患者，为了避免相关的并发症产生，持续的影像学随访是非常必要的。可替代的同源性移植材料包括来源于心脏移植供体的主动脉根部，尽管相对与合成材料，同源性移植物可以明显降低经主动脉瓣两端的压力梯度，但是它同样存在耐久性差以及退变的风险。使用异源性移植物（例如来源于猪的主动脉根部）作为同源移植物以外的补充，相关的手术也有报道，并且患者生存期与使用同源性移植物相近。,自体肺动脉瓣移植术（Ross手术）示意图，患者病变的主动脉根部和主动脉瓣被其自身的近端肺动脉和肺动脉瓣所替代，并将冠状动脉吻合至自体血管上。同时，近端肺动脉被人工血管
23、和人工瓣膜所替代。,26岁，男性，患有主动脉瓣二瓣化畸形患者Ross术后改变：a.CT增强扫描斜冠状位重建，Ross术后第9年出现移植的自体肺动脉明显扩张，动脉窦直径大于7cm，并且出现严重的返流（图中没有显示）；b.CT增强扫描斜矢状位重建，自体移植的血管内出现钙化。,a,b,52岁，女性，患有大细胞性动脉炎，使用猪来源的主动脉根对病变的主动脉根部进行替换，并使用聚对苯二甲酸乙二醇酯材料的人工血管对升主动脉及主动脉弓进行置换，术后邻近的降主动脉及胸主动脉呈象鼻样改变：a.CT增强扫描斜冠状位重建：冠状动脉被吻合至异源性血管之上（箭头）；b.横断位CT增强扫描：可见一个高密度的聚四氟乙烯圆环，
24、其作用是对近端的吻合材料起加固作用。,a,b,36岁，男性，患有先天性主动脉瓣二瓣化畸形、单一右冠状动脉及主动脉根动脉瘤，猪源的主动脉根部替换术的术中和术后表现：a.术中拍照，异源性的主动脉根部已经植入到位，并已完成右侧冠状动脉吻合。图中所示，左侧冠状动脉取自自体的髂外动脉血管；b.术后CT增强扫描斜冠状位容积再现：异源性移植物和重新移植的右冠状动脉。,a,b,19岁，男性，患有马方综合征，既往有V-SARR手术史。CT增强扫描冠状位容积再现重建：主动脉瓣环下的小动脉瘤（白箭）和一个小的瓣膜旁瘘形成（红箭）,术后并发症主要为三大类：假性动脉瘤形成，瓣膜旁瘘以及术后感染。,Ross术后出现新月形
25、的假性动脉瘤。横断位CT增强扫描：主动脉根部周围出现少量造影剂外溢于主动脉 根部的后方，仅当心室收缩期出现。后被证实为瓣膜下的小动脉瘤形成。,51岁，男性，主动脉瓣及主动脉弓置换术后，出现胸部疼痛及白细胞升高：a.横断位CT增强：纵隔内可见液体密度影，周边伴有环状强化（箭头）；b.锝99同位素扫描：纵隔内液性密度区异常浓聚（箭头），后被证实为术后感染，伴人工瓣膜感染；,a,b,可能误诊的术后改变,在术后的影像学复查中，非增强扫描非常重要，因为人工血管在此期最容易被观察到。人工血管通常由聚对苯二甲酸乙二醇酯组成，在CT平扫中表现为相对于主动脉管壁的轻度高密度影。术中选择人工血管的大小通常与主动脉
26、管径相合适。然而，在一些情况下，由于人血管成角或过长，或者在两个人工血管的结合处可能会出现“人工血管自身折叠”。在既往的手术过程中，术中在引入移植材料之前，会将动脉瘤的囊壁包裹在移植物的周围，这就导致移植物和周围纵隔组织之间存在的潜在腔隙在，在术后成像中可能会误认为异常。高密度的植入物材料在CT增强扫中可能会被误认为动脉瘤。此时需要进行CT平扫来确定增强扫描上的高密度影是植入物材料还是血管瘤。由于止血的需要，在手术过程中可能会用到生物可吸收性止血材料，这种材料通常在术后的7-14天被吸收，但如果术中使用过多，也可能导致在较长的一段时间内不被吸收。在术后影像上表现为边界不清、其内包含气体的海绵状
27、团块密度影，可能 会被误认为脓肿形成或者出血。它与脓肿的鉴别要点是它没有气-液平面，周边也不会出现强化。,正常的术后人工血管影：a.横断位CT平扫：可见由聚对苯二甲酸乙二醇酯制成的人工血管，显示为相对于主动脉的线状轻度高密度影；b.横断位CT增强扫描：由于主动脉被高密度的造影剂充填，人工血管显示不清。,a,b,可能被误认为主动脉夹层的术后人工血管折叠：a.b.两图分别为CT平扫和增强的斜冠状位重建：显示由于人工血管过长导致自身折叠（箭头），在CT增强扫描中可能被误认为主动脉夹层；但是，CT平扫中可以清晰的显示高密度的人工血管影。,a,b,48岁，男性，患有Marfan综合征，Bentall术后
28、。CT增强扫描斜冠状重建：在左冠状动脉吻合处的可见小的包裹性的瘘形成（红箭），以及在术中包裹于人工血管周围的原先的主动脉瘤囊壁（白箭）。,93岁，男性，行主动脉瓣置换后术，术后CT复查显示的聚四氟乙烯材料的毡片，可能会被误认为假性动脉瘤；a.横断位CT增强扫描：箭头所指处高密度毡片影，可能被误认为小动脉瘤；b.横断位CT平扫：高密度的聚四氟乙烯材料。,a,b,37岁，男性，患有马方综合征，主动脉瓣置换以及主动脉根部、升主动脉、半弓置换术后。横断位CT增强扫描：纵隔内可见可吸收止血海绵（箭头），止血海绵与主动脉根部邻近，并包含多个气室，可能被误认为脓肿、出血或其他异物。,总结,CT、MR以及相关
29、的后处理技术是评估主动脉病变的重要方法，影像科医生需要对主动脉直径进行测量并报告，注意测量时应该完全垂直于主动脉管壁，如果没有垂直测量可能会明显高估主动脉直径；马方综合征的患者主动脉的典型影像学表现是主动脉瓣环、主动脉窦以及窦管结合部的扩张，导致主动脉根部呈典型的“郁金香”改变。对于无症状的动脉瘤患者，动脉瘤的大小是判断是否行手术治疗的重要指标。对于无症状并且没有潜在心血管疾病的患者的手术指征是动脉瘤大于5.5cm。为了避免带瓣人工血管主动脉根部替换术（Bentall术）术后长期抗凝所导致的并发症，提出了保留主动脉瓣的主动脉根部重建术（V-SARR）。其主要分为成型法（Yacoub手术）和再植法（David手术）两种方法。在术后复查中行非增强扫描是非常重要的，因为人工血管只有在非增强扫描中才能清楚的显示出来。人工血管主要由聚对苯二甲酸乙二醇酯制成，其在CT平扫中可显示为相对于自身主动脉管壁的线状轻度高密度影。,谢谢！,
