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1、2023肢端肥大症合并症诊治共识更新要点（全文）摘要目的肢端肥大症共识小组的目的是修订和更新2013年最后一次发表的关于肢端肥大症合并症诊断和治疗的共识。参与者共识小组由11名指导委员会成员召集，由45名肢端肥大症医疗和手术管理专家组成。作者未获得公司资助或报酬。证据在对肢端肥大症共病诊断和治疗的现有文献进行批判性讨论后，使用GRADE（建议分级、评估、发展和评价）系统形成了这一循证共识，以描述建议的强度和证据的质量。共识进程肢端肥大症共识小组的参与者对选定主题的英文论文进行了全面的文献搜索，回顾了关于每个主题的简要介绍，并在分组讨论中讨论了当前的做法和建议。在所有陈述和讨论的基础上形成了共识
2、建议。科学委员会成员使用GRADE系统对支持证据和共识建议的质量进行了评级。结论循证方法共识建议解决了与肢端肥大症相关的心血管、内分泌、代谢和肿瘤合并症、睡眠呼吸暂停、骨和关节疾病及其后遗症的多学科管理相关的重要临床问题，以及其对生活质量和死亡率的影响。缩写DM:糖尿病DR:自由裁量推荐GRADE:建议、评估、开发和评估的评级HQ:高质量1.Q:低质量-MQ:中等质量OSA:阻塞性睡眠呼吸暂停Qo1.:生活质量- SR:强烈推荐- SR1.:生长抑素受体配体- V1.Q:质量很低概述肢端肥大症中循环GH和IGF-I水平过高会对多种组织和生理过程产生有害影响NEng1.JMed.2006;355
3、:2558-2573;NatRevDisPrimers.2019;5:20。患者通常会出现：骨和软组织异常生长【EurJEndocrino1.2009;160(3):357-365;QJMed.1991;79(290):527-538糖代谢失调【EurJEndocrino1.2011;164(6):877-884;JC1.inEndocrino1.Metab.2008;93(3):710-714心血管疾病风险增加【JC1.inEndocrino1.Metab.2010;95(8):3648-3656所有这些都可能影响死亡风险【EndocrRev.2010;31(3):301-342肢端肥大症患
4、者的治疗旨在控制GH和/或IGF-I水平过高，但尽管实现了生化控制，疾病体征和症状往往仍持续存在【NEng1.JMed.2006;355:2558-2573;NatRevEndocrino1.2018;14(9):552-561;JC1.inEndocrino1.Metab.2014;99(11):3933-3951Jo肢端肥大症合并症的诊断和最佳治疗对于确保这种慢性疾病的最佳长期结局至关重要。肢端肥大症共识小组(TheAcromega1.yConsensusGroup)于2003年发表了第一套关于疾病并发症诊断和治疗的建议JEndocrino1.Invest2003;26(12):1242-
5、1247,并于2013年进行了更新Pituitary.201116(3):294-302】。随着新疾病管理方案的开发【NatRevEndocrino1.2018;14(9):552-561和垂体肿瘤卓越中心的概念化Pituitary.2017;20:489-4981.研究者越来越关注肢端肥大症合并症和疾病相关后遗症的定义和优化管理策略。2018年6月，45名肢端肥大症管理专家回顾了相关文献，并对自2013年共识出版以来的新研究发现以及临床实践标准和临床意见的变化进行了批判性评估。讨论的重点是：心血管合并症、内分泌合并症、代谢合并症肿瘤合并症、睡眠呼吸暂停骨关节疾病，以及这些疾病后遗症对生活质量
6、(Qo1.)和死亡率的影响。关于肢端肥大症合并症诊断和治疗的最新共识建议采用GRADE(建议评估、发展和评估系统分级；表1)BMJ.2008;336(7650):924-926;JC1.inEndocrino1.Metab.2008;93(3):666-673和主要共识建议见表2。主要共识建议简称:BMD,骨密度；DXA,双能X线吸收法;OGTT,口服葡萄糖耐量试验；OSA,阻塞性睡眠呼吸暂停；PR1.,催乳素；SHBG,性激素结合球蛋白；SR1.,生长抑素受体配体。材料与方法肢端肥大症共识小组参与者在会议之前和期间制定共识建议的过程已有g述NatRevEndocrino1.2018;14(9
7、):552-561o简言之，向参与者分配与肢端肥大症合并症相关的特定主题，并对2011年3月至2018年5月发表的英文论文进行了全面的文献检索。搜索术语包括肢端肥大症和合并症，以及与所涵盖的每个相关主题相关的术语。在向整个小组简要介绍了每个主题后，分组讨论当前的做法和建议；向整个小组汇报研究结果总结。共识建议是在所有陈述和讨论的基础上形成的，所有参与者都对每项建议进行表决。会后，科学委员会成员使用GRADE系统对支持证据和共识建议的质量进行了评级(表1)。证据按强度分为：极低质量(V1.Q)、低质量(1.Q)、中等质量(MQ)高质量(HQ)。建议分为酌情(DRdiscretionary)或强烈
8、(SR/strong)。心血管疾病心血管发病率已显著改善，但心血管疾病仍是肢端肥大症患者的一个重要死亡原因，尽管最近已转变为癌症为主要死亡原因【EndocrRe1.atCancer.2015;23:469-480;EurJEndocrino1.2017;176(5):645-655;JC1.inEndocrino1.Metab.2014;99(12):4438-4446,且控制良好的肢端肥大症患者的死亡率现已接近正常老年人群的水平(MQ)。目前尚不清楚这种变化在多大程度上是由于肢端肥大症及其合并症治疗的改善，而不是总体心脏诊治的改善和更严格的心血管风险管理；需要进一步研究来区分这些因素。高血压
9、是肢端肥大症心血管死亡率的主要因素(HQ)EndocrRev.2010;31(3):301342，但最近的报告显示有效药物控制的积极作用。据估计，患病率约为30%,在某些系列中可能高达60%Pituitary.2001;4(4):239-249;EndocrRev.2019;40(1):268-332,在生化指标未得到控制的肢端肥大症患者中患病率明显较高(MQ)EurJEndocrino1.2016;175(5):443-453;JC1.inEndocrino1.Metab.2010;95(8):3648-3656o过量GH会导致胰岛素抵抗、内皮功能障碍、钠潴留和水潴留增加，从而导致血浆容量增
10、加并导致高血压【Endocrino1.ogy.2008;149(7):3294-3305，但这些影响可能不完全可逆，尽管肢端肥大症已得到生化控制，但高血压可能持续存在(MQ)【JC1.inEndocrino1.Metab.2018;103(6):2369-2375】。肢端肥大症的高血压治疗应符合一般人群指南(SR)。心律失常相对不常见Pituitary.2016;19(6):582-589z如果存在,很可能与结构性心脏病有关,尤其是心肌病(1.Q)EurJEndocrino1.2013;168(1):15-22o然而，患者的QT间期(MQ)可能延长【Endocrine.2013;43(2):4
11、19-423o因此，肢端肥大症的治疗选择应考虑对QT间期(SR)的潜在影响。研究数据表明，使用帕瑞肽可能存在QT间期延长的风险JCIinPharmaco1.2014;54(1):75-86。尽管尚不清楚这种效应的临床相关性，但建议在治疗前和治疗期间进行监测【Signifor1.AR(pasireotide)packageinsert.EastHanoverzNJ:NovartisPharmaceutica1.sCorporation;2019o在肢端肥大症患者中，奥曲肽/兰瑞肽的回顾性数据并未提示类似的作用JC1.inPharmaco1.2014;54(1):75-86;C1.inEndocr
12、ino1.(Oxf).2006;65(5):626-630o还应评估延长QT间隔时间的联合治疗的促成风险(DR)。因为可能存在亚临床心肌病C1.inCardio1.2018;41(3):419-425z所以需要进行基线超声心动图检查(SR)。尽管由于过度诊断、肢端肥大症的早期诊断和/或超声心动图对损伤的高估(1.Q)JC1.inEndocrino1.Metab.2015;100(12):44474455】，左心室肥厚的患病率可能低于早期报告所提示的，但评估心脏结构的变化对于长期管理具有重要意义。无需通过磁共振成像来确定最合适的治疗方法(DR)。心力衰竭在肢端肥大症中罕见，可能受疾病持续时间和严
13、重程度、高血压和糖尿病的存在以及家族史等风险因素的影响(MQ)Neuroendocrino1.ogy.2006;83(3-4):211-217o由于三尖瓣关闭不全在普通人群中相对常见，且高血压等其他因素可能影响其风险，因此很难评估肢端肥大症特有的心脏瓣膜疾病伴反流的意义(1.Q)。缺血性心脏病的患病率并未因肢端肥大症本身而增加【EurJEndocrino1.2010;162(5):879-886;JC1.inEndocrino1.Metab.2007;92(11):4271-4277o风险更可能与高血压、高脂血症、血糖稳态失调和吸烟等常见风险因素相关(1.Q)。使用生长抑素受体配体(SR1.)
14、和培维索孟对肢端肥大症进行生化控制可减少左心室肥厚进展，并改善结构性心功能不全的其他标志物，包括左心室射血分数(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2007;92(5):1743-1747;JC1.inEndocrino1.Metab.2007;92(2):476-482o相比之下,瓣膜异常的发生率和瓣膜病变进一步进展的风险保持不变(1.Q)JC1.inEndocrino1.Metab.2008;93(6):2243-2248o在接受卡麦角林治疗的肢端肥大症患者中，有关心脏瓣膜疾病风险的数据令人放心JC1.inEndocrino1.Metab.2012;97:E1714-E17
15、19，但还需要更多的研究(V1.Q)。内分泌和代谢疾病糖尿病葡萄糖耐量异常和糖尿病(DM)是最常见的代谢合并症，在30%-50%的患者中确诊(HQ)Pituitary.2014;17(1):81-89;EndocrRe1.atCancer.201724(10):505-518。随着糖尿病在普通人群中的患病率继续上升，这一比率预计将进一步上升(V1.Q)。肢端肥大症患者由于GH过多而产生胰岛素抵抗，而在患有长期疾病的患者中，也可能出现胰岛素缺乏伴糖耐量异常(MQ)【CurrDiabRep.2017;17(2):81因此，如果必须进行降糖治疗，则DM治疗应按照普通DM人群进行并将二甲双服视为一线治
16、疗(SR)。建议对较年轻的患者(DR)进行更严格的HbAIC控制。胰高血糖素样肽-1激动剂和二肽基肽酶抑制剂大多未经试验，应考虑作为个体化二线治疗(DR)。由于肢端肥大症(DR)患者发生酮症酸中毒的风险增加，钠-葡萄糖共转运体-2抑制剂可能是一种不太有利的选择【JC1.inEndocrino1.Metab.2017;102(5):1451-1453o重要的是，糖尿病的存在会影响肢端肥大症药物治疗(MQ)的选择。奥曲肽和兰瑞肽通常对血糖控制(MQ)具有中性作用【JC1.inEndocrino1.Metab.2009;94(5):1500-1508，但建议监测血糖(SR)。未控制的DM患者不建议使
17、用帕瑞肽，因为其有发生高血糖症(SR)的高风险JC1.inEndocrino1.Metab.2014;99(3):791-799;Endocrine.2016;53(1):210-219;NatRevEndocrino1.2018;14(9):552-561Jo在出现高血糖的患者中继续使用帕瑞肽的决定应个体化。如果继续使用帕瑞肽的获益大于高血糖风险，则来自健康受试者的数据表明，联合使用胰高血糖素样肽-1激动剂或二肽基肽酶抑制剂可能有助于将高血糖效应(DR)降至最低DiabetesResC1.inPract.2014;103(3):458465，但长期使用帕瑞肽对肢端肥大症患者的实际适用性尚不清
18、楚。培维索孟治疗可改善肢端肥大症患者的糖代谢JC1.inEndocrino1.Metab.2005;90(10):5684-5691;JC1.inEndocrino1.Metab.2019;104:2892-2902.】，对于血糖控制有挑战性/难度的一线药物治疗有部分应答或无应答的患者，应考虑培维索孟治疗(SR)NatRevEndocrino1.2018;14(9):552-561Jo考虑到血糖稳态失调对患者结局的负面影响，包括死亡率风险(MQ)EndocrRev.2010;31(3):301-342;Pituitary.2017;20(1):46-62z有肢端肥大症患者应在诊断时和随访期间通
19、过空腹血糖或口服葡萄糖耐量和HbA1.C评估(SR)进行血糖异常筛查。高血糖的后续治疗对于优化结局是必要的。垂体功能减退约50%的患者检测到性腺功能减退,其原因是占位效应和/或伴随的高催乳素血症(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2010;95(10):4518-4525.;JC1.inEndocrino1.Metab.2000;85(1):168-174o性腺功能减退可能会损害性功能、生育力、身体组成、健康和骨骼健康；建议对激素缺乏进行适当评估和适当替代(SR)【JC1.inEndocrino1.Metab.2014;99(11):3933-3951Jo由于肢端肥大症可导致
20、性激素结合球蛋白水平降低(1.Q)JC1.inEndocrino1.Metab.2017;102(11):42184225】，应检测游离睾酮或计算游离睾酮指数，以评估患活动性肢端肥大症的男性的性腺功能，从而避免性腺功能减退的过度诊断(DR)。性腺类固醇可显著调节GH/IGF系统。睾酮增强生长激素的作用雌激素，当口服时，可减少肝脏IGF-1.从而间接削弱生长激素的作用(1.Q)1.HormRes.2005;64Supp1.237-40o因此，性腺类固醇替代的选择和途径会显著影响潜在的肢端肥大症活动。选择性雌激素受体调节剂是具有组织特异性激动剂和拮抗剂作用的合成雌激素样化合物。因此，它们可用于调节
21、肢端肥大症的疾病活性，通过中枢性抗雌激素作用改善性腺活性，同时通过雌激素激动剂作用减少肝IGF-I的产生(V1.Q)JC1.inEndocrino1.Metab.2015;100(5):1863-1869o其他垂体激素缺乏症的替代不足，如中枢性甲状腺功能减退症，或肾上腺功能不全时糖皮质激素替代过多，可能导致血脂异常和心血管风险增加(1.Q)JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(9):3802-3810;EurJEndocrino1.2017;177(5):R231-R248o高剂量糖皮质激素替代治疗也与死亡率风险增加相关(V1.Q)JC1.inEndocrino1.Me
22、tab.2009;94(11):4216-4223Jo然而，因为GH/IGF-I轴会影响皮质醇代谢C1.inEndocrino1.(Oxf).2007;66:459-465，所以建议仔细评估激素替代策略(SR)JC1.inEndocrino1.Metab.2016;101(11):3888-3921Jo常规放射治疗会增加垂体功能减退的风险，并导致较高的死亡率(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2009;94(11):4216-4223o这些患者需要长期仔细监测激素缺乏的发生。与常规放射治疗相比，目前尚不清楚现代放射手术方法是否与降低死亡率的影响相关。阻塞性睡眠呼吸暂停在高达8
23、0%的新诊断肢端肥大症患者(HQ)中检测到阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)1.EndocrReIatCancer.2017;24(10):505-518;JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(3):1040-1050;EurJEndocrino1.2018;178(4):365-375;EurJEndOCrinO1.2015;173(5):693702】，其主要原因是肢端月巴大症(MQ)的咽部软组织肿胀特征【S1.eepMed.2018;48:27-34;EurJEndocrino1.2001;144(5):491-497oOSA对心血管系统具有众所周知的不良影响，是缺血性
24、心脏病、心律失常、心肌病和其他心血管疾病(MQ)的独立危险因素。每个患者在诊断为肢端肥大症时都应仔细评估OSA,这包括全面的病史，询问配偶/伴侣，并可能使用睡眠问卷，如Epworth嗜睡量表(SR)JC1.inEndocrino1.Metab.2010;95(2):483-495o如果筛查怀疑OSA,可在初次肢端肥大症手术前考虑多导睡眠图检查。对于有严重咽部肿胀的患者，可进行多导睡眠图检查,并考虑术前SR1.药物治疗(DR)。有效治疗肢端肥大症，降低GH/IGF-I,同时减少软组织肿胀，可显著改善OSA。然而，因为尽管进行了适当的肢端肥大症治疗，OSA仍可能持续或恶化，所以治疗后评估至关重要，
25、建议定期监测(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2014;99(8):2925-2931;EurJEndocrino1.2008;159:533-540;EurJEndocrino1.2018;178(4)365-375o对于月支端肥大症所致非典型面部形态检测的患者，可能需要使用特制面罩进行持续气道正压通气(SR)。呼吸紊乱的管理应与睡眠管理医生共同进行。血脂异常肢端肥大症患者的血脂异常患病率通常与普通人群相似。脂蛋白可能升高，而高密度脂蛋白胆固醇可能降低(V1.Q)Neuroendocrino1.ogy.2016;103(3-4):197-206;EurJEndocrino
26、1.2011;165(5):713-721z但这些发现的临床意义尚不清楚。血脂异常的诊断、治疗和管理应遵循一般人群指南(SR),治疗目标和方案应考虑肢端肥大症的其他代谢性合并症的存在,如糖尿病和高血压(DR)。肌肉骨骼疾病关节病肢端肥大症与特定的GH和IGFI诱导的关节改变有关，这会增加关节病的风险(HQ)EurJEndocrino1.2016;175(3):181-190;Neuroendocnno1.ogy.2016;103(1):86-95;EurJEndocrino1.2009;160(3):357-365o软骨肥大和骨赘形成会促成关节间隙变窄，这在最初可能是可逆的(V1.Q)EurJ
27、Endocrino1.2009;160(3):357-365o然而，随着时间推移，尽管进行了生化控制，关节退变仍可能进展，甚至在长期疾病控制后,大多数患者仍出现放射学进展(MQ)【EurJEndocrino1.2012;167(2):235-244。因此，肢端肥大症的早期诊断和治疗可提高关节病的可逆性(SR)。关节病疼痛是肢端肥大症患者中对生活质量有负面影响的最突出症状之-,并可随着时间的推移导致功能显著恶化(MQ)【Pituitary.2014;17(1):44-52o关节病的治疗应遵循针对一般人群的指南(SR)。然而，肢端肥大症相关关节病的临床和放射学结果与原发性骨关节炎不同EurJEnd
28、ocrino1.2017;176(6):779-790,在选择干预方法时应予以考虑(DR)。腕管综合征肢端肥大症的腕管综合征由正中神经扩大和由此产生的与疾病持续时间和IGF-I水平相关的延迟传导速度引起(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2008;93(3):905-909;Pituitary.2015;18(5):695-700o大多数患者症状改善，肢端肥大症得到控制，但治疗后神经直径增加可能不可逆(1.Q)Pituitary.2015;18(5):695-700;C1.inEndocrino1.(Oxf).2009;71(2):220-225o根据症状的严重程度,可能需要
29、进行神经传导和影像学研究以及减压手术(DR)o脊椎骨折使用椎体形态计量学检测到的椎骨骨折，特别是胸椎骨折，在肢端肥大症活动性疾病患者中非常普遍据报告高达60%的患者受到影响(HQ)【JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(12):4808-4815;JBoneMinerRes.2005;20(10):1837-1844o现有数据的估计表明，患病率比一般人群高3-8倍，男性略高于女性(1.Q)EndocrRev.2018;39(4):440-488o在骨代谢中起关键作用的过量GH和IGF-I会导致骨转换增加以及皮质和骨小梁结构恶化(MQ)EndocrRev.2018;39(
30、4):440-488;JC1.inEndocrino1.Metab.2015;100(2):384-394;Pituitary.2018;21(1):56-64;EurJEndocrino1.2017;177(5):409-420o因此，长期活动性肢端肥大症患者的骨折风险最高。生化控制可纠正骨转换缺陷并预防骨折风险(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2015;100(2):384-394;Endocrine.2018;59(2):449-453pituitary.2018;21(3):302-308JC1.inEndocrino1.Metab.2003;88(12):5650
31、-5655】。与骨微结构相关的腰椎骨小梁评分提供了与骨矿物质密度无关的骨强度信息【End。CrRev.201&39:440-488o然而，由于骨结构的永久或不可逆改变，某些生化控制性肢端肥大症患者仍有较高的椎骨骨折风险(MQ)【JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(12):4808-4815;Pituitary.2018;21(1):56-64;JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(8):3402-3410.o值得注意的是，尽管患肢端肥大症的正常男性中椎骨骨折的患病率高于健康对照组JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(12
32、):48084815】，但功能减退是骨折发生率增加和不良结局的重要独立危险因素(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(8):3402-3410,应考虑性腺功能减退男性中的雄激素替代治疗，绝经后女性中应考虑雌激素替代治疗(SR)。由于椎体骨折的存在是后续骨折的强有力预测因素，并且由于优化生化控制以及纠正其他风险因素(如性腺功能减退)可减少这些事件【EndocrRev.2018;39(4):440-488z因此建议所有患者在诊断时进行影像学研究以评估骨形态计量学，无论疾病状态(SR),并根据临床疾病活动、性腺功能减退和共病性骨骼疾病重复随访检查(DR)Neuroend
33、ocrino1.ogy.2016;103(1):86-95】。骨矿物质密度不是肢端肥大症骨质量的良好反映，根据标准双能X线骨密度仪评估,可能正常(MQ)JC1.inEndocrino1.Metab.2013;98(12):4808-4815;JC1.inEndocrino1.Metab.2015;100(2):384-394;Endocrine.2016;54(2):532-542;EurJEndocrino1.2019;180(3):201-211;EurJEndocrino1.2017;176(3):339-3471需要进一步研究以确定补充维生素D和骨靶向制剂及其他干预措施在预防和治疗肢端
34、肥大症椎体骨折中的作用(DR)。癌症肢端肥大症患者的癌症(尤其是结肠癌和甲状腺)原始发病率似乎有所增加(MQ)EurJEndocrino1.2017;176(3):339-347o然而,筛查的强度可能会影响报告的发病率，并干扰通过常规筛查降低癌症发病率的努力(1.Q)EndocrRev.2019;40(2):558-574o过量的GH和IGF-I分别与结肠上皮转化和息肉病有关(1.Q)JQInsight.2019;4:e125762;ProcNat1.AcadSciUSA.2016;113(23):E3250-E3259o这些观察结果表明，肢端肥大症患者在诊断时接受筛查结肠镜检查(DR),但没
35、有确凿的数据将筛查频率与结肠癌死亡率联系起来(1.Q)Pituitary.2015;18(4):568-5741.肢端肥大症的癌症特异性死亡率通常与在一般人群中观察到的死亡率相似(MQ)EndocrRe1.atCancer.2015;23:469480。此夕卜,肢端肥大症患者预期寿命的延长与通常与GH/IGF-I过量无关的恶性肿瘤导致的更多死亡相关。因此，肢端肥大症的癌症发病率与年龄的关系似乎比与GH过量的关系更密切，正如在普通人群中所观察到的那样【EurJEndocrino1.2018;179(1):59-71o当前证据不支持在肢端肥大症诊断时进行甲状腺癌常规筛查(DR)【P1.osOne.
36、2014;9(2):e88787;P1.osOne.2014;9(8):e104174o然而,对于甲状腺结节可触及和存在其他甲状腺癌风险因素的患者，建议进行甲状腺超声检查和仔细评估，这与针对一般人群的指南建议一致(SR)Thyroid.2016;26:1-133】。所有其他癌症的随访和筛查应根据国家/地区一般人群指南进行(SR)。合并症对治疗方法的影响GH水平直接反映生长激素瘤分泌活性IGF-I水平反映外周疾病活性(HQ)。因此,尽管检验可变性带来了限制，但GH和年龄相关的IGF-I水平仍然是肢端肥大症治疗的基础生化指标(SR)NatRevDisPrimers.2019;5(1):201然而，
37、肢端肥大症对生活质量有不利影响，主要来自肌肉骨骼并发症和持续性合并症(MQ)Pituitary.2015;18(5):752-776;FrontEndocrino1.(1.ausanne).2017;8:40z疾病的经济负担可能进一步对生活质量产生不利影响(1.Q)Pituitary.2011;14(3):284-294.o尽管肢端肥大症的有效治疗可改善生活质量，但生化控制不一定与临床健康相关，尽管进行了生化控制(MQ),但生活质量损害往往持续存在FrontEndocrino1.(1.ausanne).2017;8:40;C1.inEndocrino1.(Oxf).2017;86(6):806
38、-815o在做出治疗决定时,应考虑以患者为中心的方法,包括生化参数、合并症、治疗并发症和Qo1.检测(SR)【Pituitary.2011;14(3):284-294.oSAGIT(征和症状/Signsandsymptomsx相关合并症/AssociatedComorbiditiesx生长激素水平/Growthhormone1.eve1.s、IGF-I水平和肿瘤情况/Tumorprofi1.e)Pituitary.2016;19(1):3919和ACRoDATPituitary.2017;20(6):692-701等评分系统有助于评估总体疾病活动性，而AcroQo1.等一般和肢端肥大症特异性Q
39、o1.工具有助于确定随访的具体因素(DR)EurJEndocrino1.2006;155(2):269-277】。当GH和IGF-I水平不同时，且患者对治疗仅有部分反应时，应使用临床因素(包括疾病相关症状)来评估疾病控制并指导治疗决定(SR)【NatRevEndocrino1.2018;14(9):552-561结论肢端肥大症疾病控制方面的最新进展以及合并症管理的改善降低了死亡率，接近普通人群。肢端肥大症的综合管理需要个体化的治疗方法(SR)JC1.inEndocrino1.Metab.2016;101(3):769-777o有效管理合并症应可进一步降低致残率和死亡率,改善生活质量(SR)。垂体肿瘤卓越中心提供生化功能障碍和肿块效应的多模式管理，并可联系大量专家来诊断、监测和治疗疾病相关合并症【Pituitary.2017;20:489-498。这种多模式方法在治疗合并症方面似乎有效，且至关重要，因为许多患者未达到生化控制，即使达到完全生化控制，合并症也可能无法缓解(SR)。
