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1、右心衰竭诊治进展,内容概要,一、右心的重要性二、右心特殊的解剖与功能三、右心衰竭四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右 心衰竭五、继发于左心衰竭的右心衰竭六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭七、致心律失常的右室心肌病,一、右心的重要性,心衰的流行情况 美国心衰患者5000,000人 每年新发病400,000人 2007年中国心衰患者4200,000人 无右心衰竭的详细资料右心衰竭（RHF）对生存的影响右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的重要影响因素；肺栓塞或心脏外科手术后急性RHF危及生命；把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,扩张性心肌病和缺血性心肌病患者
2、的生存曲线Group 1:正常PAP/正常RVEF（n=73）；Group 2:正常PAP/降低RVEF（n=68）；Group 3:增高PAP/正常RVEF（n=21）；Group 4:增高PAP/降低RVEF（n=215）。,Brieke,A.and D.DeNofrio(2005).Coron Artery Dis 16(1):5-11.,二、右心特殊的解剖与功能,右心特殊的解剖：右心包括右心房和右心室；右心房为不规则的六面卵圆体；右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部，三部分会合处为膜部间隔；界脊分隔右室流入道和流出道；右室心肌厚度是左室壁的1/3；收缩期室间隔向左运动；右
3、心主要由RCA供血，部分由LCA供血；传导系统发自于右心，主干也在右心。,二、右心特殊的解剖与功能,右心特殊的生理功能：右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；右心室的收缩压（25mmHg）约为左心室收缩压（120mmHg）的1/6；右心室搏出功仅为左心室的1/4，因为肺血管阻力是体循环的1/10；右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关；RCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌；,正常,压力超负荷,Diastole pressure overload,三、右心衰竭（RHF）,Can J Cardiol Vol 25 No 2 Febr
4、uary 2009,三、右心衰竭,定义：由于收缩和/或舒张功能障碍（右室充 盈压可能正常或不正常）使右心输出量降低 不能满足机体的需要所导致的临床综合症。右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。,三、右心衰竭,原发疾病,容积/压力负荷左室衰竭成人呼吸窘迫综合症大面积肺栓塞羊水栓塞机械性机械通气其它败血症心脏原因心肌病缺血扩张性瓣膜反流（三尖瓣/肺动脉瓣）三尖瓣撕裂（创伤性/感染性）,慢性疾病失代偿阶段,呼吸系统疾病肺源性心脏病间质性肺病慢性阻塞性肺病睡眠呼吸暂停和肺泡低通气肌肉衰弱神经系统疾病脊髓灰质炎侧索硬化肌营养不良结缔组织病混合性结缔组织病系统性红斑狼疮原发性硬化症类风湿性关节炎心
5、脏原因成人先天性心脏病失代偿心内分流心肌病缺血扩张性,急性右室功能障碍的原因,三、右心衰竭,RHF的症状液体潴留 腹水、外周水肿、全身性浮肿活动耐力降低和疲乏 心输出量降低、舒张和收缩功能障碍低血压 尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降低,三、右心衰竭,RHF的体征颈静脉压升高骶部或外周凹陷性水肿 肝脏增大、肝区触痛和腹水胸骨左缘扪及抬举性搏动P2延迟、增强胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉压力不高时）高调的Graham Steell杂音（肺动脉高压时）胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音S3,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。目前，评价右心功能的技术主要包括：超声心动图放射性核素显像心脏磁
6、共振计算机断层扫描生物标志物右心导管术及心室造影,三、右心衰竭,优点：经济、无创、方便、易普及。不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。,超声心动图,超声心动图：心腔大小形态、心肌结构、瓣膜运动。,超声心动图观察心脏解剖结构,短轴切面：右室扩大，左室呈“D”形,三尖瓣反流速度峰值4.8m/s，计算跨瓣压
7、差为92mmHg,提示重度肺动脉高压,超声心动图测三尖瓣反流速度,超声评估右心功能新技术,相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。心肌做功指数（MPI）又称Tei指数，为右室等容收缩时间（ICT）+等容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值。由于心室收缩主要依赖钙离子，其内流主要发生在ICT，外流主要发生在IRT，因此Tei被认为是评价心室整体功能的有价值的指标，且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构
8、，快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与MRI的三维成像媲美。,三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）右心室面积变化率Tei指数三尖瓣环收缩期峰值速度等容收缩期心肌加速度（IVA）应变及应变率（strain and strain rate）三维超声心动图,超声心动图评估右心功能：,放射性核素显像,右心功能检测的重要的无创性方法之一。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对“弹丸”注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的影响。平衡法显像最大的问题
9、是难以将右房和右室准确地划分开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，并需要专用软件系统，尚未普及应用。,放射性核素首次通过法核素显像,放射性核素平衡法核素显像,放射性核素显像新技术,门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方法，研究表明：右室负荷加重的患者，由于右室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌灌注显像评价右室功能是完全可行的。但目前国内外尚无用于肺动脉高压右心功能评价的临床研究。国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡萄糖和脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化密切相关，应用18F-FDG PET显像定量评价右室心肌葡萄糖代谢，有助于右心功能
10、及预后判断，目前国内未见报道，国外相关研究也较少。,核素显像评估右心功能：,首次通过法和平衡法心室显像；门控心肌灌注显像技术及门控心血池显像测得的右室射血分数相关性良好；门控心肌灌注显像技术可应用于右室功能的评估，具有同时评估左、右心室功能的优势。右室18F-FDG摄取值与右室压力负荷的严重程度呈正相关，18F-FDG PET显像可以用于肺高压药物治疗的疗效观察,计算机断层扫描：,多排螺旋CT采用心电门控技术重建心动周期不同时相的图像，描记其心内膜可以测定右心室舒张末期和收缩末期容积、每搏输出量、射血分数及心输出量等参数。,心脏磁共振目前比较准确评价右心功能的技术,利用多层面短轴电影序列精确测
11、量右室腔容积，右室心肌质量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。磁共振血流标测技术测量E/A波的幅度及比值，估测右室舒张功能。磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。心肌组织标记技术研究右心局部功能。,McLure LER,Int J Clin Pract,2007,61(suppl):15-26,特发性肺动脉高压患者右心MRI,心脏磁共振,心脏磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index)估测肺动脉压力,心脏磁共振,Saba TS,et al.Eur Respir J 2002;20:15191524,MPAP 右心导管：肺动脉平均压ECHO PASP:超声;
12、肺动脉收缩压RVM：右心心肌质量VMI:心肌质量指数RVM/LVM,r=0.56,r=0.81,r=0.77,心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力,磁共振评估右心功能：,利用多层面短轴电影序列能够精确测量右室收缩末、舒张末容积，计算右室射血分数；是评估右室容量的金标准；通过短轴位心脏电影扫描获取右心室解剖及功能数据；磁共振显像可无创准确评估右心结构与功能，在监测治疗效果方面有着巨大的应用前景；通过血流速度及血管或瓣膜的横断面面积可准确计算右心室每搏量、射血分数及分流量；磁共振心肌组织标记法可分析右心室圆周应变、径向缩短及心肌扭转运动；缺点是分析复杂且耗时。,生物标志物与右心功能不全,脑钠肽N
13、-末端脑钠肽原肌钙蛋白T内皮素高敏C反应蛋白细胞因子(白介素-6、肿瘤坏死因子-)生长分化因子-15,预测生存的生化指标:脑钠肽(BNP),Nagaya N et al.Circulation 2000;102:865-70.,100,80,0,生存率(%),60,40,20,0,12,24,36,48,时间(月),0,100,80,60,40,20,0,脑钠肽基线值,脑钠肽随访情况,12,24,36,48,时间(月),脑钠肽 180 pg/ml,脑钠肽 180 pg/ml,脑钠肽 150 pg/ml,脑钠肽 150 pg/ml,预测生存的生化指标:肌钙蛋白 T,Torbicki A et a
14、l.Circulation 2003.,TnT 0.01 ng/ml,1.0,0,0,0.8,0.6,0.4,0.2,6,12,24,时间(月),累计生存率,肌钙蛋白T(+),18,肌钙蛋白T(),p=0.001,肺动脉高压(n=51),慢性血栓栓塞性肺动脉高压(n=5),生长分化因子-15（GDF-15）,是转化生长因子-超家族成员之一；它可能是重要的应激反应基因，其在疾病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保护功能；心血管疾病新出现的生化标志物；但在IPAH 患者其临床重要性尚不明确；研究提示GDF-15与IPAH患者死亡或移植风险相关；GDF-15与NYHA功能分级和NT-proBNP密切
15、相关；慢性心衰患者的死亡危险随GDF-15水平的升高而增加；作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。,肺动脉导管：,心输出量的测定方法通常有Fick法和热稀释法；通过监测右室射血分数、右室舒张末容积、右室收缩末容积、每搏量、心输出量、心指数等血流动力学数据，指导处理各种原因导致的右心功能不全并观察治疗效果。其缺点是无法显示右心结构及室壁运动的异常，超声心动图可与漂浮导管连续血流动力学监测技术互为补充。,压力容积环,电导导管是获得右心室压力容量环的最常用手段；压力-容量环有利于理解心肌收缩力、前负荷及后负荷之间的复杂关系；可直接获得收缩末及舒张末压力及容积、每搏量、射血分数等传统指标；压力-
16、容积环是定量测量右室功能的准确方法，但其缺点是属于有创检测。,右心导管术,诊断肺动脉高压的“金标准”测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、肺毛细血管楔压计算心排出量、肺血管阻力等指标进行急性肺血管反应性试验,Vigilance-美国爱德华生命科学公司连续血流动力学/氧动力学 监 测 系 统,测量指标：EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CI RVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt,血流动力学异常和预后,DAlonzo et al.Annals Int Med 1991;115:343-349,肺动脉平均压,0,10,20,30,40,50,平均生存时间(月),平均右心房压,
17、平均心搏指数,55 mmHg 85 mmHg,10 mmHg 20 mmHg,4 l/min/m2 2 l/min/m2,右心功能评价比较,评价方法 参数 心脏磁共振 超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心室评价容量+射血分数+右室张力+-右室压力-/+每搏量+心肌质量+-/+-右室重塑（包括室间隔运动）+-三尖瓣反流+混合指标+（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房压力-+肺动脉评价 肺动脉扩张性+-/+肺动脉血流动力学-/+定量肺血流测定+-无用，+可能有用，+有用，+相当有用,Raymond Benza,et al.J Am Coll Cardiol 2008;52:1683,三、
18、右心衰竭,诊断RHF时必须至少符合以下两点：RHF症状和体征；右心结构、功能异常的客观证据或右室舒张 末压升高。,三、右心衰竭,治疗原则寻找病因，明确诊断，遵循指南治疗利尿剂是主要治疗药物伴重度PH的患者，每年注射流感疫苗高危患者（紫绀性心脏病、心内有假体材料或瓣膜、既往有心内膜炎的病史）预防心内膜炎治疗,三、右心衰竭,推荐：当患者活动耐量降低伴不能解释的症状或低血压，合并颈静脉压升高、外周水肿、肝脏增大或这些表现的任何组合须考虑RHF（I C）；对可疑RHF患者应行心脏超声评估心脏结构与功能，和下腔静脉扩张程度（I C）；对难治性RHF或当诊断不明确时，应行完整的右心导管检查评估血流动力学（
19、I C）；推荐每年接种流感疫苗（I C）；对高危患者推荐抗生素预防感染性心内膜炎治疗（I C）；,三、右心衰竭,实践要点：对可疑的RHF患者须收集完整的病史和体格检查，从而制定进一步的检查和形成治疗方案；房间隔缺损可能很难诊断，在不能解释的RHF或右室扩大时应该怀疑房间隔缺损。须行Bubble研究和经食道心脏超声辅助诊断；对有症状的RHF须慎重利尿治疗，如果可行或能耐受可达到等量体液的目标；RHF患者左房充盈压可能不会增加，对心脏前负荷减少会更敏感，表现出头晕目眩或血清肌酐水平升高，须仔细监测容量状态；对需要增加利尿剂的RHF可能会增加低血钾的可能性，慎重地使用保钾利尿剂有助于维持体液中的钾平
20、衡。,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,定义：各种类型肺动脉高压，引起右 室扩大和功能障碍。病理机制：肺血管内皮细胞受损、血管收缩及重构、肺血管床结构破坏、血液粘滞增加，导致肺动脉压力升高，右室后负荷增加，心室扩张，功能障碍。,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,肺动脉高压引起右心衰竭的机制：各种原因引起的肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室心肌代偿性肥厚。当不足以克服压力负荷时，右心缩短分数降低，右心收缩功能失代偿，右心扩张，临床出现右心衰竭的表现：右心室充盈压升高，舒张功能降低，心排量降低，三尖瓣环扩张，瓣叶不能闭拢，三尖瓣关闭不全。晚期时右心室形态明显改变，右心室游
21、离壁增厚，右心腔严重扩张。,左右心腔短轴观a 肺动脉压力正常 b 肺动脉高压患者,Chin KM,Kim N,Rubin LJ.Coron Artery Dis 2005;16:13-18.,增加后负荷对右室和左室功能的影响,Chin KM,Kim NH,Rubin LJCoron Art Dis 2005;16:1318.,肺动脉高压的分类,1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2 II ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出 血性毛细血管扩张症）不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压结缔组织病 HIV感染 门脉高压体循环-肺循环分流血吸虫病慢性溶
22、血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰,ALK-1=activin receptor-like kinase 1
23、gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体2),常见表现,症状体征诊断性检查,RHF伴PH,疲乏、咯血、肝淤血、右上腹不适、厌食/早饱感、外周水肿、咳嗽、气短/端坐呼吸颈静脉搏动增强、肝-颈返流征阳性、Kussmaul征阳性、外周或全身性水肿、腹水、肝脏增大或肝区触痛、S3、P2增强、肺动脉瓣喷射喀喇音、三尖瓣反流性杂音、右室扩大的症状、并存引起肺心病的肺部疾病ECG：电轴右偏、右室肥厚、肺性P波、QRS低电压、右束支传导阻滞X-线：右心扩大、肺动脉增宽、肺血减少、右侧胸水心脏超声：右室结构或功能异常
24、的证据、肺动脉压增高、收缩期室间隔扑动,RHF伴或不伴PH时常见的症状、体征和检查结果,RHF不伴PH,疲乏、肝淤血、右上腹不适、厌食/早饱感、外周水肿、咳嗽、气短/端坐呼吸颈静脉搏动增强、肝-颈返流征阳性、Kussmaul征阳性、外周或全身性水肿、腹水、肝脏增大或肝区触痛、S3、三尖瓣反流性杂音、右室扩大的症状ECG：电轴右偏、右室肥厚、肺性P波、QRS低电压、右束支传导阻滞X-线：右心扩大、肺动脉增宽、肺血减少（少见）、右侧胸水心脏超声：右室结构或功能异常的证据、肺动脉压不高、舒张期室间隔扑动,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,诊断RHF时必须至少符合以下两点：肺动脉高压RHF
25、症状和体征；右心结构、功能异常的客观证据或右室舒张 末压升高。,肺动脉高压的诊断策略,确诊为第二、三类PH,肺动脉高压的诊断策略,肺动脉高压的诊断策略,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,诊断推荐：肺心病是肺动脉高压引起的RHF，后者多为肺病引起。肺动脉高压或肺病患者出现RHF的症状和/或体征时须怀疑肺源性心脏病（IC）；推荐肺动脉高压患者在经验丰富的中心由专家进行评估（IC）；,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,诊断实践要点：急慢性肺血栓栓塞是肺心病的一个病因，通气/灌注非扫描、肺血管造影和胸部CT有助于病因诊断；无创性放射性核素心室造影、心脏磁共振和/或心脏超声检查能
26、评估右室射血分数和其他功能指标；含一氧化碳弥散功能检查的肺功能能鉴别阻塞性或间质性肺病；完整的右心导管检查有助于诊断，能定量评估PAH；肺活检有助于确诊和治疗；,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,治疗推荐：肺动脉高压患者（伴或不伴肺源性心脏病）应由治疗PAH经验丰富的临床医师给予血管扩张剂治疗，包括钙离子拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和前列环素类似物（IB）；特发性PAH须给予华法林抗凝治疗（IIaC）。,四、继发于肺源性心脏病和肺动脉高压的右心衰竭,治疗实践要点：PAH和肺源性心脏病的治疗方案因病因而异，临床可参考各类疾病的国际指南；须由专家进行病情评估，选择治疗方案
27、；改善氧合、改善右室功能和减少肺血管收缩时主要治疗措施，包括吸氧、血管扩张剂、正性肌力药和抗凝治疗。终末期肺心病患者须进行肺移植和心肺联合移植评估。,肺动脉高压的治疗策略,肺动脉高压的治疗策略,临床效果不佳,是,否,肺动脉高压的治疗策略,ERA,+,+,+,前列环素类,5PDEI,IPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级 本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。,+,四、右室
28、功能障碍的治疗,（一）、基础治疗（二）、降低右室前负荷的治疗（三）、降低右室后负荷的治疗（四）、抗氧化和代谢调节治疗（五）、应用于左心衰竭的药物治疗（六）、介入治疗（七）、手术治疗,（一）、基础治疗,吸氧：吸氧后血氧饱和度90%地高辛:地高辛轻度改善PAH伴右心衰竭 患者心输出量，循环去甲肾上限素水平显著降低。血管活性药物:多巴胺、多巴酚丁胺、肾上限素和去甲肾上限素。可用于慢性右心衰竭急性失代偿期的治疗。,Rich,S.,M.Seidlitz,et al.Chest 1998;114(3):787-792.,（二）、降低右室前负荷的治疗,利尿剂原则：减轻右室前负荷，而不减少左室前负荷和心输出量
29、种类和剂量：根据经验选择注意事项：水、电解质平衡；肾功能,（三）、降低右室后负荷的治疗,PAH特异性治疗：前列腺素类药物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素和贝前列素）内皮素受体拮抗剂（波生坦、司他生坦和安贝生坦）5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达那非和伐地那非）,（三）、降低右室后负荷的治疗,Ryerson,C.J.,S.Nayar,et al.Respir Res 2010;11:12.,该META分析针对PAH的特异性治疗，共纳入24个研究，3758位患者；研究的终点是6分钟步行距离、Borg呼吸困难指数、NYHA/WHO功能分级和血流动力学指标；三类药物都显示治疗获益。,（三）、降低右室
30、后负荷的治疗,大部分研究都把肺动脉高压特异性治疗的临床获益归因于降低肺血管阻力、平均肺动脉压和右房压，增加心指数；但是它们的效果超出了抗炎和扩张血管的作用；对右室是否具有特异的、独立于肺循环之外的作用？,（三）、降低右室后负荷的治疗前列腺素类,动物研究：心肌细胞收缩性矛盾性结果。临床试验：左心衰竭FIRST研究：依前列醇，改善心指数，增加死亡风险，被提前终止研究。左心衰竭继发PH：伊洛前列素，独立于血管扩张引起后负荷之外的正性肌力作用，可能与交感兴奋有关。PAH右心功能障碍：依前列醇，1年，降低肺血管阻力，增加肺血流，改善6MWT；不逆转心室重构，但能阻止继续进展。,目前尚无临床针对右室收缩性
31、的文献报道,（三）降低右室后负荷治疗内皮素受体拮抗剂,ET-1可致心肌肥厚，增加心肌收缩力，故内皮素受体拮抗剂 减少心肌纤维化和肥厚，减弱心肌收缩力。临床研究：左心衰竭的研究：1000mg/d，增加心衰风险提前终止研究；250mg/d，增加早期心衰风险。PAH心脏超声研究：WHO-FC III/IV；减少右室扩张，改善右室收缩功能，左室舒张早期充盈，增加左室大小。,目前尚无临床针对右心衰竭的文献报道,（三）降低右室后负荷治疗PDE-5抑制剂,理论依据：PDE-5抑制心肌收缩力动物研究：扩张血管、逆转重构、增加肥厚心肌 的收缩力临床研究：2009年加拿大心衰指南中推荐西地那非用于治疗左心衰竭继发
32、的PH；尚未见临床西地那非治疗PAH继发右心衰竭的文献。,（四）、其它证实对左心衰竭有效的药物,血管紧张素转化酶抑制剂影响体动脉压 力受体阻滞剂在单纯的右心衰模型上，受体阻滞剂恶化心衰，并且独立于其扩张肺血管的作用。慢性右室压力超负荷时肾上腺素能受体密度减少（与左心衰相似），虽然升高的儿茶酚胺水平可能与肺血管阻力增加相关，但是没有研究表明长期受体阻滞剂治疗右心衰能改善肾上腺素能受体的反应。,（五）抗氧化治疗和代谢调节治疗,Redout,E.M.,et al.Am J Physiol Heart Circ Physiol 2010;298(3):H1038-1047.,抗氧化治疗代表药物：EUK
33、-34机制：是一种合成的抗氧化剂，具有超氧化物歧化酶和过氧化氢酶类似的作用，能清除胞浆和线粒体来源的活性氧。能减轻心肌细胞肥厚，并且与肌球蛋白重链-和3型脱碘酶mRNA的表达相关。能降低右室氧化应激和促凋亡信号，预防间质纤维化。对野百合碱诱发PAH大鼠模型的磁共振检查提示清除活性氧对右室舒张末容积无影响，但能显著减少收缩末容积的增加。尚未开始进行临床研究。,（五）抗氧化治疗和代谢调节治疗,Redout,E.M.,et al.Am J Physiol Heart Circ Physiol 2010;298(3):H1038-1047.,代谢调节治疗代表药物：二氯乙酸是丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）的
34、抑制剂；使葡萄糖代谢从糖酵解向糖氧化转变；能逆转肺动脉高压重构肺动脉和肥厚右室的线粒体超极化，增加肥厚心肌的葡萄糖氧化和增加心脏做功；通过恢复右室复极和增强葡萄糖氧化，部分逆转右室功能和右室肥厚；对正常组织无显著影响；目前的研究仅限于动物研究，尚未开始进行临床试验。,（六）、介入治疗,抗心律失常治疗：进行性右室扩张常与房性心律失常和束支传导阻滞相关；在维持窦性心律方面并没有共识；推荐包括频率抢占起搏和消融重构右房等方法。再同步化治疗（CRT）改善右室收缩功能：机制：通过改善同步收缩和室间隔运动的机制降低心室间相互依赖作用；减少二尖瓣反流和肺静脉高压，逆转左、右室重构。临床研究：44名左心衰竭患
35、者应用CRT治疗，右室不同步收缩显著得到改善，右室射血分数轻度增加（1.95.0%），但低于左室射血分数的增加（5.19.0%）。,（六）、介入治疗房间隔造口术（BAS）,仅用于重症患者，作为向移植手术过渡的姑息治疗手段；心房水平右向左的分流，降低右室充盈压，改善右心功能和左室充盈；增加心输出量增加全身的氧运输；手术死亡率很高，约15%。,（七）、手术治疗,国际心肺移植协会的登记注册报告PAH移植患者的生存率：1年、3年、5年和10年分别是66%，57%，47%和27%。最佳的移植类型尚未达成共识单纯肺移植单肺移植：缺血-再灌注损伤明显双肺移植：缺血-再灌注损伤减轻肺心联合移植术：决定取决于P
36、AH患者心功能失代偿的严重性。,五、继发于左心衰竭的右心衰竭,发病机制：肺静脉高压和继发性肺动脉高压致右室后负荷增加；左、右心室发生类似的心肌病过程；冠状动脉病变导致右室心肌缺血；由于体循环低血压致冠状动脉灌注不足；心室间相互依赖；由于受心包腔限制，左室扩张导致右室舒张功能障碍,五、继发于左心衰竭的右心衰竭,治疗：辨因施治，遵循指南；RHF为主的患者，左室充盈压升高时须开始治疗；当PH与左室充盈压不成比例时，磷酸二酯酶抑制剂治疗可能获益；其它肺动脉高压特异靶向治疗，如内皮素和前列环素类似物；继发于先天性心脏病的RHF，介入或外科治疗心脏畸形。,五、继发于左心衰竭的右心衰竭,推荐：必须治疗每个继
37、发于或与左心衰竭相关的右心衰竭患者（I A）实践要点：仔细选择心衰晚期伴重度PH患者的最佳治疗方案，包括肺动脉高压靶向药物，从而改善症状和运动耐量。,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,病因：主要病因：右心瓣膜病变很少致RHF，常见于肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全（常见于继发性PH），肺动脉瓣狭窄（多为先天性）；其它原因：感染性心内膜炎、法洛四联症外科术后、类癌心脏性心脏病、梅毒、Marfan综合症或Takayasu动脉炎致肺动脉干扩张、右心装置所致的创伤、球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣时的并发症和先天性缺陷；医源性原因。,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,诊断：当既往有明确的三尖瓣或肺动脉瓣结构异常伴重度的
38、功能障碍，而无其他疾病能解释这些表现是可诊断原发性瓣膜病变导致的RHF；辅助检查：最初包括胸部X线、ECG和心脏超声；随后检查根据临床和诊断结果而定，包括心脏磁共振、胸部CT、血管造影和血流动力学监测。,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,治疗：瓣膜病变决定治疗方案；感染性心内膜炎的预防和治疗参考AHA的推荐；共存的肺高压按照常规治疗；肺动脉瓣狭窄患者根据右心导管测得的压力梯度选择治疗方案,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,推荐：应建议右心梗阻性病变和中、重度反流性病变的患者就诊于心脏病专科医师，寻找病因、相关疾病和制定治疗方案（I C）；重度右心梗阻性瓣膜性心脏病患者应就诊于经验丰富的专科（I C
39、）；对高危的感染性心内膜炎患者（既往有IE病史、人工假体瓣膜或导管、紫绀性先天性心脏病）应给予心内膜炎的预防措施（I C）；药物治疗仍有RHF症状的患者推荐外科或介入减轻右心瓣膜功能障碍（I B）；,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,存在重度或有症状的中度肺动脉瓣狭窄患者推荐球囊瓣膜成形或外科干预（I B）；外科右心瓣膜置换术时，生物人工瓣膜优于金属瓣膜（I B）；重度三尖瓣反流伴结构畸形、心内膜炎伴瓣膜破坏或重度心室扩张且药物治疗不能控制时需考虑外科干预（IIa C）；,六、右心瓣膜疾病导致的右心衰竭,实践要点：右心导管能定量评估肺动脉瓣狭窄和肺动脉高压的严重程度；右心瓣膜病变多为先天性，包括
40、肺动脉瓣和漏斗部狭窄，其他先天性畸形也须评估；轻微（平均压差25mmHg）或轻度（平均压差50mmHg）的肺动脉瓣狭窄不需限制运动，无需介入治疗，但是每5年应进行周期性随访；右心瓣膜狭窄患者可能是类癌综合症或服用食欲抑制剂。,七、致心律失常性右室心肌病,ARVC/ARVD：右室心肌被脂肪/纤维脂肪取代的心肌病，有时累及左室壁；患病率：1/1000人；是常染色体显性遗传病；至少有11种基因突变，主要是桥粒基因。,七、致心律失常性右室心肌病,可疑ARVC：无法解释的右室功能障碍、右室扩大或衰竭；室性心动过速病史（尤其是左束支传导阻滞形态）特征性ECG改变（如 波）晕厥晕厥或猝死的家族史青年或运动员
41、运动时晕厥或心脏骤停病史。,七、致心律失常性右室心肌病,诊断：临床表现：心悸、晕厥（尤其运动时）、不典型胸痛、呼吸困难、猝死（20%病例首发症状）；心脏磁共振发现ARVC典型的心肌内纤维脂肪变；TTE发现右室流出道增大，右室形态异常；心内膜心肌活检组织学诊断：透壁性改变（3%脂肪组织、40%纤维组织、45%心肌细胞）；基因检查阳性率30%，因此阴性不能排除诊断；1994年ESC/国际心血管病学会联盟标准：2个主要/1个主要+2个次要/4个次要标准,ARVC诊断标准,七、致心律失常性右室心肌病,治疗：主要目标是减少突发性心律失常所致的死亡，次要目标是治疗RHF的症状；目前缺乏关于ARVC药物和器
42、械治疗预防猝死的前瞻性随机对照试验；ARVC伴心衰患者应给予常规抗心衰治疗；对终末期ARVC伴难治性心衰或室性心动过速患者应考虑心脏移植治疗；ARVC伴心脏骤停或威胁生命的室性心律失常病史时可植入ICD作为心脏性猝死的二级预防；抗心律失常药物索他洛尔辅助抑制心律失常；,七、致心律失常性右室心肌病,对ICD频繁放电的反复发作的室性心动过速可行导管射频消融治疗；伴一个或多个危险因素（广泛的右室受累、左室受累、不能解释的晕厥）的ARVC患者可予ICD作为一级预防，但获益不明确；电生理检查不能可靠地识别心脏性猝死高危ARVC患者；相对于其它基因型，ARVD2和ARVD5位点变异心脏性猝死风险高；ARV
43、C患者只能进行低强度的体育运动；,七、致心律失常性右室心肌病,推荐：对不能解释的右室扩张或功能障碍且伴有室性心律失常、晕厥或心力衰竭、特征性的ECG改变或ARVC阳性家族，需怀疑ARVC（I C）；对所有可疑ARVC患者应参照欧洲心脏学会/国际心脏学会联盟的标准确立诊断（I B）；对可疑ARVC患者须行心脏超声和核磁共振检查（I B）；ARVC患者须避免高强度的体育活动（I B）；,七、致心律失常性右室心肌病,ARVC伴心脏骤停或持续性室性心动过速病史的患者须植入ICD（I B）；ARVC伴心脏性猝死高风险的患者须考虑植入ICD（IIa C）；推荐所有ARVC患者至经验丰富的心脏病专科由专家进
44、行诊治（I C）；,七、致心律失常性右室心肌病,实践要点：初诊时大于40%的ARVC患者ECG异常，在6年内所有的患者都会出现ECG的病态改变；ARVC患者应在专科检查CMR，孤立异常的扫描结构不能诊断ARVC；ARVC患者应该至经验丰富的中心非常谨慎地行右室游离壁EMB，因为该检查高风险致心脏穿孔和心包填塞；能植入ICD治疗的ARVC患者，不应给予抗心律失常药物或射频消融治疗，对于拒绝或不适合器械治疗的患者可考虑上述治疗；对ARVC家族应行筛查基因和/或遗传咨询。,阜外医院肺血管病诊治中心简介,阜外医院、心血管病研究所是全国最大的心血管病专科医院，是国家心血管病医疗、科研、预防和人才培养的重
45、要基地；院所凭借雄厚的专业技术实力以及“敬业、仁爱、求实、攀登”的传统精神，打造出“阜外”品牌，在国内外享有盛誉。,阜外医院肺血管病诊治中心简介,肺血管病诊治中心高血压诊治中心冠心病诊治中心急重症诊治中心临床药理中心,心律失常诊治中心成人心脏外科中心小儿心脏外科中心血管外科中心,阜外心血管病医院设有9个临床诊治中心,肺血管病诊治中心简介,悠久的历史：成立于1972年，在心血管病医院成立肺循环研究基地。独特的研究方向：国内最早专门以肺血管病特别是肺动脉高压、肺栓 塞的基础和临床研究为主攻方向。国内一流的专家及其团队：程显声等肺血管病专家队伍 朱晓东院士和胡盛寿教授-外科专家队伍 刘玉清院士和戴汝
46、平教授-放射学科专家队伍 刘秀杰教授和何作祥教授-核医学专家队伍 阮英茆教授-病理学专家队伍。,本院拥有完整的工作团队；拥有外科，导管室和影像科（CT，MRI，核医学科和超声科）等；在肺血管病的科研和医疗方面经验丰富；肺血管病患者来源广泛，2009年患者总数达3000人次；开展国际多中心合作；参加国际肺血管研究机构（PVRI）的活动；承担多项国家重大项目和国际合作，发表高水平的学术论文，尤其是出版了两本专著肺血管病学（1993）和右心疾病基础和临床（2008）。,肺血管病诊治中心简介,国内第一本肺血管病学专著,国内第一本右心疾病专著,1972年通过核素的方法诊断首例肺动脉血栓栓塞；1974年对
47、首例肺动脉血栓栓塞开展抗凝治疗；1990年对急性肺动脉血栓开展溶栓治疗；1995年举办北京肺动脉动脉血栓栓塞培训班；1997年举办全国肺动脉动脉血栓栓塞培训班；1997年对慢性血栓栓塞性肺动脉高压开展肺动脉血栓内膜 剥脱术；1997年开展急性肺动脉血栓导管消融治疗；19971999年对急性肺动脉血栓进行多中心溶栓治疗临床试验（尿激酶20,000IU/Kg/2hrs）；,里程碑式的第一次,肺血管病诊治中心工作团队,拥有40个床位的肺血管病专业特色病房，每年收治各种肺血管病近千例。,肺血管病诊治中心发展战略研讨会,肺血管病诊治中心2010年工作会议,国际肺血管病合作研究中心,中国医学科学院阜外心血
48、管病医院Imperial College London，U.K.,PVRI(Pulmonary Vascular Research Institute)主席Martin R.Wilkims访问我院并就双方合作达成共识,赵岚教授（Imperial College London,U.K.）访问我院,中国肺动脉高压网站,主办单位：卫生部心血管病防治研究中心承办单位：中国医学科学院阜外心血管病医院肺血管病诊治中心欢迎大家访问！欢迎交流！,中国肺动脉高压网,主办单位：卫生部心血管病防治研究中心承办单位：中国医学科学院阜外心血管病医院肺血管病诊治中心 欢迎点击访问 肺动脉高压论坛 欢迎参与！,谢谢！,谢谢！,
