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1、锚蛋白B调节心脏离子通道和转运体的研究,华中科技大学同济医学院 心血管病研究所 协和医院心内科 李景东,锚蛋白家族介绍,锚蛋白家族介绍ANK1:8p11,锚蛋白-R(R for restricted expression)ANK2:4q2527,锚蛋白-B(B for broadly expression)ANK3:10q21,锚蛋白-G(G for giant size and general expression),与锚蛋白耦连的分子,与锚蛋白结合的蛋白分子(1),与锚蛋白结合的蛋白分子(2),锚蛋白与心血管疾病关系,1）Ankyrin-B 综合征NCXNa+/K+-ATP酶IP3受体IK
2、ATP离子通道Kir6.2病人表现为QT间期延长（LQT4）、窦性心动过缓、房颤、室早和VT等多种心律失常，Ankyrin-B 综合征,2）Ank-B异常致窦房结功能障碍,初步发现窦房结表达降低IP3R，NCX，ICa，LNa+/K+-ATP酶,3）Ank-G异常致Nav1.5表达异常,Brugada综合征?,4）Ank-B异常与缺血性心脏病,心肌梗塞后梗塞边缘区的Ank-B缺陷膜蛋白NCX异常、Na+/K+-ATP酶异常、IP3受体异常蛋白磷酸酶2A的异常导致电不稳定性而致各种心律失常,Ankyrin-B Regulates Kir6.2 Membrane Expression and Fu
3、nction in Heart,Decreased KATP channel subunit expression in ankyrin-B+/-hearts.,Ankyrin-B associates with Kir6.2 in heart.,Ankyrin-B,Kir6.2,and SUR1/SUR2A associate in a ternary complex,Ankyrin-B+/-myocytes display decreased Kir6.2 membrane expression and reduced IKATP.,Ankyrin-Bregulates myocyte IKATP ATPsensitivity,KATP channels from wild-type and ankyrin-B+/-mice exhibit different open probability in the absence of ATP.,
